Glavni Prostatitis

Polikistička bolest bubrega

Polikistička bolest bubrega ili policistična bolest (degeneracija) je nasljedna razvojna anomalija koja utječe na jedan ili dva bubrega u isto vrijeme.

Kada su policistična u bubregu, formiraju se mnoštvo malih cista, ispunjene tekućinom i poremetiti normalno funkcioniranje bubrega.

razlozi

Incidencija bolesti - 1 slučaj po 10.000 novorođenčadi s autosomnim recesivnim načinom nasljeđivanja.

Ako je obitelj prethodno izvijestila o slučajevima cističnih anomalija bubrega, frekvencija se povećava na 1: 250-300 novorođenčadi, a obično se otkriva autosomno dominantni način nasljeđivanja.

Razvoj policistične bubrežne bolesti i druge slične abnormalnosti povezan je s oštećenjem pupljenja bubrega u prvih tjedana intrauterinog života.

To se događa u slučaju ozbiljne toksičnosti trudnoće, razvoja zaraznih bolesti u razdobljima do 6-8 tjedana trudnoće, uz uzimanje nefrotoksičnih lijekova (antibiotici) itd.

Uloga nasljednosti je velika, osobito ako se bubrežna bolest otkrije kroz maternicu.

Postoje dvije vrste bolesti:

  • policistična djeca tipa djece,
  • odrasle policistične bubrežne bolesti.

Mehanizam razvoja

Kao posljedica nepovoljnih čimbenika u procesu postavljanja bubrežnog tkiva javlja se nastanak bubrežnih nefuna, ali njihova kolektivna tubula je odsutna ili nema izgled normalnog tubula, te tubule nemaju kanal. Kako se dijete razvija intrauterinely, nefron se napokon formira i počinje funkcionirati.

Međutim, nema izlaza u urinarni trakt, širi se i pretvara u tipičnu cistu. Većina cista se formira u kortikalnom sloju, potpuno su izolirane i nemaju poruku s kanalićima ispod njih.

Ako svi, ili gotovo svi postavljeni nefroni nemaju izlučujuće kanale, gotovo cijela parenhima bubrega podvrgava se cističnoj degeneraciji.

Takav kvar određen je prije rođenja i nazvan je multicysticni bubreg. Pobjeda može biti jednostrano ili dvostrano.

Ako značajan dio nefrona nema skupljanje kanala, značajan broj cista (od 50 ili više) oblikuje se na površini bubrega. Ovo stanje se naziva policistični tip bubrega.

Kako dijete raste, ciste se povećavaju, zarazne komplikacije se pridružuju, zbog čega se dijelovi početno zdravih tkiva bubrega brzo umiru. Istodobno, kliničke manifestacije se javljaju već u ranom djetinjstvu.

Ako se mali dio nefrona ne poveže sa skupljanjem tubula, stvaraju se ciste (u različitim količinama - od 20 do 50), dok ostaje dovoljna masa punog bubrežnog tkiva. Ovaj oblik se naziva policistička bubrežna bolest odraslih, kliničke manifestacije mogu se pojaviti kasnije ili možda čak i potpuno odsutne.


Fotografija: Normalno i policistična bolest bubrega

Manifestacije policistične bubrežne bolesti

Zbog rasta postojećih cista, bubrezi uvelike rastu u veličini, deformirani su, postaju poput hrpe grožđa. Unutar cista sadrži tekućinu, oni su napeti i istisnuti sekcije normalnog bubrežnog tkiva.

Klinički simptomi policistične bolesti bubrega ovise o tome jesu li jednostrani ili bilateralni, a također ovisi o prevalenciji cističnog tkiva.

U teškim slučajevima, policistična bubrežna bolest manifestira se u ranoj dobi s simptomima kao što su:

  • trajna leukociturija (detekcija velikog broja leukocita u svakom testu urina),
  • prolazna hematurija (isprekidani nastup u krvi urina),
  • proteinurija (protein u mokraći),
  • hipo-inostenija (konstantno smanjenje gustoće urina, tj. bubrezi nisu u stanju izvršiti svoju glavnu funkciju koncentracije urina),
  • arterijska hipertenzija (uporni porast tlaka) pridružuje se rano.

Progresivni tijek policistične bubrežne bolesti, osobito u djetinjstvu, dovodi do razvoja kroničnog zatajenja bubrega.

U odrasloj vrsti policistize, simptomi se pojavljuju u ranoj školi ili adolescenciji, pojavljuju se pritužbe:

  • do dosadne boli u leđima,
  • na umor,
  • glavobolje, povećani pritisak,
  • otkrivaju se znakovi pelonefritisa (upale bubrega).

dijagnostika

Liječenje policistične bubrežne bolesti je zadatak urologa.

Polikistička bolest bubrega u sadašnjoj fazi otkrivena je čak iu uteri s ultrazvučnim pregledom trudnice u razdoblju nakon 30. tjedna.

Nakon rođenja, temelji se dijagnoza

  • podaci o obiteljskoj povijesti (postoje rodbina s anomalijama ili bolesti bubrega, djeca s policističnom bolešću prethodno su rođena),
  • ispitivanje djeteta s tipičnim pritužbama,
  • promjene u analizi urina (povećane bijele krvne stanice, crvene krvne stanice, smanjenje gustoće).

Sumnje na anomalije strukture bubrega omogućuju rekurentni pijelonefritis u prvoj godini života.

Vizualno policistička promjena bubrega detektira se ultrazvukom, ili tijekom izlučujuće urografije.

Dodatne metode su angiografija (proučavanje bubrežnih žila s kontrastom) i računanje ili magnetsko rezonancijsko snimanje bubrega kako bi se pojasnio tip policistične.

U slučaju policistične bolesti bubrega, obavlja se ultrazvuk jetre, jajnika i gušterače, jer Polikistička bolest bubrega često je povezana s cistozom ovih organa.

Potrebno je razlikovati policističku od pojedinačnih bubrežnih cista i tumorskih procesa - Wilmsovih tumora ili nefroblastoma.

Liječenje policistične bolesti bubrega

Svi tretmani se mogu razlikovati između konzervativnih i kirurških.

Konzervativno liječenje policistične bubrežne bolesti uključuje:

  • aktivno liječenje sekundarnih pijelonefritisa (antibiotici i uroptici, prehrana, unos tekućine, posebna otopina),
  • uklanjanje arterijske hipertenzije,
  • korekcija poremećaja vode i elektrolita zbog nemogućnosti da bubrezi koncentriraju u urinu.

S razvojem kroničnog zatajenja bubrega, potrebna je hemodijaliza (pročišćavanje krvi pomoću umjetnog bubrega) i presađivanje bubrega.

Kirurški tretmani

S brzim povećanjem volumena cista, primjenjuje se kirurško liječenje:

  • probušene ciste s tankim iglama kroz trbušni zid pod ultrazvučnom kontrolom uz uklanjanje tekućine,
  • laparoskopsko pražnjenje cista kako bi se smanjio njihov volumen i poboljšala opskrba krvlju na normalno bubrežno tkivo.
  • transplantacije bubrega.

prognoze

Prognoza policističnih bolesti bubrega ovisi o ozbiljnosti lezije i razvoju komplikacija.

Kod rekurentnog pijelonefritisa, trajnog porasta tlaka i razvoja zatajenja bubrega, prognoza je nepovoljna. Često je potrebna transplantacija bubrega.

Polikistička bolest bubrega

Postoje i neke skupine patologija koje dovode do potpune disfunkcije organa. Jedan od njih smatra se policističnim, koji može uzrokovati zatajenje bubrega u odrasloj dobi.

Posebne značajke

Polikistička bolest bubrega - oštećenje tkiva povezano s genetskim ili stečenim abnormalnostima (autosomni dominantni poremećaj u odraslih osoba). Oblikovanje šupljina s tekućinom (ciste) opaženo je u oba bubrega, budući da su upareni organi.

Za određeno vrijeme dolazi do formiranja i postupnog povećanja cista u paru. Bolest se promatra u jednoj osobi od 1000 koji su otišli liječniku s određenim simptomima. Kako se bolest ponaša:

  1. Na pozadini hematurije (povećana količina krvi u urinu) zbog krvarenja u cisti ili blokade kamenja, pacijent može zahtijevati hitnu kiruršku intervenciju.
  2. Pacijent je uznemiren odlivom urina i metaboličkim procesima. Postupno, rast ciste dovodi do kompresije bubrega, nepravilne prilagodbe tvari, boli i visokog krvnog tlaka.
  3. Kada je policistična, uvijek je visok rizik od razvoja patogenih bakterija u bubrezima, što jača upalni proces.
  4. Cistične lezije istiskuju zdrave stanice, što dovodi do djelomičnog zatajenja organa.
  5. Od neadekvatnog uklanjanja proizvoda s propadanjem, tijelo je pod utjecajem konstantne intoksikacije.

Kritična komplikacija policističnog je nastup kroničnog zatajenja bubrega. Spriječiti moguće komplikacije kod kuće je nemoguće.

Prognoza policistične bubrežne bolesti ovisi o vrsti patologije u genetskom ključu. U prvom obliku, rezultat bolesti je u većini slučajeva nepovoljni za pacijenta. U muškaraca, sposobnost oporavka ima nižu razinu od one žene.

Rezultati liječenja ovise o:

  • prisutnost visokog krvnog tlaka;
  • funkcija bubrega;
  • raspored za progresiju zatajenja organa;
  • pridruživanje istodobnih infekcija (pielonefritis);
  • upala cista;
  • cerebralne vaskularne aneurizme.

Ako pacijent nema visoki tlak, a funkcija bubrega je na stabilnoj razini, prognoza patologije je povoljna. Kod zatajenja bubrega, ishod se određuje uzimanjem u obzir napredovanje stanja pacijenta. Liječnici očekuju nepovoljnu prognozu bolesti infekcijom cista, infekcija mokraćnog sustava i aneurizme pluća u mozgu.

Bolest bubrega s povećanom tvorbom ciste u dojenčadi je u kompliciranom obliku. U 95% slučajeva, ona završava smrću odmah nakon rođenja, ili fetus umre prije rođenja.

razlozi

Polikistička renalna patologija odnosi se na rani poremećaj koji se javlja tijekom embrionalnog perioda. Uzrok stečene bolesti može biti:

  1. Poremećaji sekretara povezani s strukturom nefrona.
  2. Bolest bubrega može proći od roditelja do djece u dominantnom smislu. Ako jedan od roditelja ima policističku bolest, tada ostaje visoki rizik manifestacije patologije kod svake djece.
  3. Neki stručnjaci iznose teoriju da se polikistička patologija razvija na pozadini lijekova. Postoje dvije mutagene struje u policističnom (16 i 4 kromosoma). Vrsta patologije ovisi o lokalizaciji poremećaja.

Ovisno o vrsti nasljeđivanja, postoje dva glavna oblika policistične bubrežne bolesti:

  1. Autosomno recesivno (očituje se u djece). Poremećaj je uzrokovan mutacijom gena koji je uključen u enkodiranje proteina fibrocystina. Postupno, bubrezi napadaju mjehurići s tekućinom, povećava se veličina. Zbog nedostatka potpune funkcije filtriranja, dolazi do brzog pogoršanja tijela od intoksikacije.
  2. Autosomno dominantno (očituje se nakon 30 godina). Kršenje se uočava u 10 milijuna ljudi širom svijeta. Gotovo 85% slučajeva povezano je s mutagenijom proteina koji kodira poliiktin-1, a preostalih 15% pripisuje mutaciji policistiina-2. U rijetkim slučajevima, postoje mutacije drugih gena.

faza

Bolest je podijeljena u nekoliko faza:

  1. Prva faza. Nedovoljna funkcija bubrega kompenzira se rezervnim kapacitetom tijela. Pacijent se brzo napuni pod opterećenjem, osjeća simptome manjeg orgulja.
  2. Druga faza (umjerena naknada). Smanjenje svojstava resursa tijela na prosječnu razinu dovodi do povećanja simptoma, stalne žeđi i blagog povećanja krvnog tlaka.
  3. Treća faza (dekompenzacija). Tijelo se iscrpljuje, pacijent je u stalnom slomu. Učinkovitost bubrega oštro se smanjuje, opijaju se od akumulacije proizvoda s propadanjem.

simptomi

Kasno liječenje bolesnika s policističnom bubrežnom bolesti uzrokovalo je latentni tijek bolesti u ranoj fazi. Dugi period se ne manifestira, a prva kršenja otkrivena su slučajno tijekom zakazanog posjeta ultrazvuku.

Što je znak oštećenja policističnih organa:

  1. Bol je lokaliziran u lumbalnom području s obje strane. Ponekad odustaju u trbuhu. Istezanje kapsula i stiskanje susjednih organa dovodi do produljene boli.
  2. Krv u urinu nije uvijek prateći simptom patologije. Čini se s jakim razvojem cista, u kome postoji blagi krvarenje. Ponekad ova manifestacija nestaje sama.
  3. Osjećaj stalne slabosti i smanjene performanse, pogoršanje ili potpun gubitak apetita.
  4. Uobičajeno pozivanje na WC s obilnim mokrenjem (do 3 litre dnevno). U slučaju policističnih kršenja urina ima svijetlu hladenost i nisku gustoću.
  5. Napadi u krvnom tlaku nisu odmah određeni. Pacijent može doživjeti pogoršanje, ali ga ne povezuje s kršenjem bubrega.
  6. Gubitak tjelesne težine uzrokuje konstantno opijanje tijela zbog slabog izlučivanja produkata propadanja bubrega. U rijetkim slučajevima osoba je iscrpljena. Iz istog razloga zapažaju se svrbež i svrbež, osip je manje uobičajen.
  7. Dispeptički poremećaji - česti znak metaboličkih poremećaja, apsorpcije i obrade tvari. Pacijenti imaju zatvor ili proljev. Ponekad su poremećaji popratni, pojavljuju se naizmjenično.
  8. Pristup infekcije uzrokuje porast temperature, što može ukazivati ​​na početak gnojnih procesa u zdjelici. S pijelonefritisom, simptomi i prognoze za pacijenta zadržavaju nepovoljne pokazatelje.

dijagnostika

Da bi se razjasnila dijagnoza koristila se niz studija. Nakon početnog ispitivanja i palpacije područja bubrega predviđeni su laboratorijski testovi:

  1. Analiza urina može pokazati visoku razinu bijelih krvnih zrnaca, prisutnost proteina i crvenih krvnih stanica.
  2. Ultrazvuk ispituje stanje zidova organa, veličinu i opseg lezije s cistima.
  3. Renal angiografija uz uvođenje kontrasta daje informacije o vrstama cista (napunjene kontrastom ili ne). Također, dijagnoza pokazuje stupanj oštećenja bubrega.
  4. Osim toga, propisana je kompjutorska tomografija. Ukazuje na porast bubrežnog tkiva, razinu cistične degeneracije i postotak smanjenja funkcionalnosti.
  5. Ako se pacijent priprema za presađivanje organa, tada prije instaliranja donorskog bubrega izvodi se posebni test genetske kompatibilnosti.

Tradicionalni tretman

Moderna medicina ne može razviti specifičnu terapiju za potpuno uklanjanje policističnih poremećaja bubrega. Bolest se tretira metodom:

  • liječenje

Krvni tlak se smanjuje posebnim pripravcima antihipertenzivne skupine. Prije povećanja hemoglobina, propisani su vitaminski kompleksi ili čisti željezo. Kada se otkriju infekcije i drugi upalni procesi, antimikrobna terapija s fluorokinolonskom skupinom ili cefalosporinima postaje relevantna. Kada nedostatak proteina uzima lijekove koji sadrže aminokiseline.

Kirurške intervencije potrebne su za gubljenja, rupture cista i krvarenje. Može se očistiti šupljina organa od gnoja s posebnom bušenjem. Tanka igla se umetne u šupljinu pod kontrolom ultrazvučnog stroja, a ciste se isperu antimikrobnim i antiseptičkim pripravcima. U slučaju složenih lomova nastanka, obavezna je trbušna operacija s rezom u lumbalnom području. U nekim slučajevima uklanja se bolestan organ.

U posljednjoj fazi zatajenja bubrega, samo hemodijaliza može spasiti bolesnika. Ova metoda zamjenjuje izgubljeni bubreg, čisti krv toksina i proizvoda razgradnje. U potonjem slučaju, operacija uključuje transplantaciju organa.

Folklorni tretman

Prema brojnim pregledima biljni dekocije i infuzije uklanjaju policističku patologiju. To je zbog činjenice da neke komponente pojedinih biljaka inhibiraju podjelu negativnih stanica. Postoji niz narodnih lijekova, na primjer:

500 grama češnjaka se melje u miješalici ili prolazi kroz mljevenje mesa. Dobivena masa se razblažuje sa 500 ml pročišćene vode. Alat se ulijeva u staklenu posudu i infundira 30 dana na tamnom mjestu. Mjesec dana kasnije, ljekovita tekućina se filtrira. Uzima se 10 ml tri puta dnevno neposredno prije jela. Trajanje tečaja - 45 dana.

Listovi mlade biljke se isperu u hladnoj vodi i preskaču u mljevenju mesa. Prešani sok se uzima u 5 ml tri puta dnevno. Nakon 14 dana, pauza za tri tjedna. Tada se tečaj ponavlja. Samo su svježe lišće pogodne za liječenje.

Suhe trave (celandine, pastirska torbica i koktel) miješaju se. Za pripremu receptora uzima se 30 grama bilja i ulijeva 1000 ml vode. Tekućina se stavlja na vatru i kuhati 5 minuta. Lijek se napije 10 ml svakih 2 do 3 sata. Tečaj traje 3 tjedna.

Infuzija cvijeća iz ove biljke sprečava povećanje tijela. Dvije žlice suhog, zgnječenog crijeva čašica izlijevaju se na kipuću vodu (300 ml). Infused tekućina oko 4 sata, i uzeti 100 ml tri puta dnevno. Trajanje tretmana je mjesec dana.

prevencija

Ne postoji točan tretman za sprečavanje policističnih bubrega. To je zbog genetskog poremećaja. Da biste identificirali bolest u ranoj fazi, trebali biste:

  • slušajte najmanje simptome iz bubrega;
  • vrijeme da se posavjetuje s urolom i liječi bolesti mokraćnog sustava.

Ako je predložena operacija, onda je nemoguće odbiti. U 10% slučajeva, to je jedina metoda za spašavanje života pacijenta.

Također možete pogledati video o policističnoj bolesti bubrega o uzrocima i liječenju.

Simptomi i liječenje policistične bolesti bubrega

Ostavite komentar 4.558

Bolest udruženog organa, koju karakterizira brojna formacija cista i njihov kasniji rast u tkivima, naziva se policistična bubrežna bolest. Ciste se formiraju na oba bubrega, a bolest se često razvija u zatajenje bubrega. Često je uzrok policistize genetska nasljednost.

Oblici bolesti

Polikistička bubrežna bolest je podijeljena u dvije vrste: policistična s autosomnim recesivnim načinom nasljeđivanja (promatrana u novorođenčadi) i policističnom bolesti koja se prenosi autosomnim dominantnim tipom (javlja se kod djece i kod starijih osoba). Ciste u bubrezima podijeljene su u dvije vrste:

  • Otvori. Dugo funkcioniranje tijela može se opisati kao normalno. Postoji otvorena cista bubrega kod ljudi odrasle dobi i kod djece, počevši od rane dobi.
  • Zatvoren. Otkriti ih u novorođenčadi.
Natrag na sadržaj

Uzroci policistične

Više renalnih cista se smatraju nasljednim bolestima koji imaju dominantan tip nasljeđivanja. To znači da ako se dijagnoza bubrežnih cista odvija u barem jednom roditelju, vjerojatno je da će se bolest naći u svakom djetetu. Mutacija gena uzrokuje bubrežnu policističnost. Vrste mutacija u policističnom:

  • mutacija u kratkom kraku kromosoma 16;
  • mutacija u 4. kromosomu.

U slučajevima kada je mutacija zbog prvog tipa, bubrežna cista brzo prelaže u zatajenje bubrega. Ako je druga mutacija prisutna, tada se zatajenje bubrega počinje manifestirati u starosti. Mutaciju u kromosomu 4 karakterizira činjenica da proizvodi mnoge ciste bubrega, a njihov razvoj u uteri nastaje i traje tijekom čitavog života osobe.

Simptomi bubrežnog policističnog

Cista bubrega nema dugotrajnih simptoma, sve dok oštećenja bubrega ne dosegnu kritičnu razinu, nakon čega se slijede sljedeći simptomi policistične bubrežne bolesti:

  • bol u leđima i osjećaj težine;
  • bol u trbuhu na lijevoj i desnoj strani;
  • smanjena radna sposobnost, umor;
  • nedostatak apetita;
  • povećana količina urina;
  • prisutnost krvi u urinu;
  • prekomjerna žeđ;
  • povećana veličina bubrega, što se može odrediti probeći kroz trbušnu šupljinu.
Jedan od simptoma policističnog je povećana tjelesna temperatura.

Ako bolest poteče u zatajenje bubrega, bolesnici s policističnom bubrežnom bolešću doživljavaju sljedeće simptome:

  • svrbež kože;
  • arterijska hipertenzija;
  • gubitak težine;
  • bol u lumbalnoj regiji;
  • smanjen apetit;
  • mučnina, emetički nagon;
  • proljev;
  • konstipacija;
  • aritmija;
  • povišena tjelesna temperatura, što je popraćeno zimice.
Natrag na sadržaj

Policistična i trudnoća

Polikemična bubrežna bolest i trudnoća slabo su kombinirani jer bolest često izaziva komplikacije tijekom trudnoće. Velika većina žena koje pate od policističnih bubrežnih bolesti imaju samo jednu trudnoću, jer sljedeće uzrokuje komplikacije, a stručnjaci ih mogu smatrati izravnom prijetnjom za život žene. Najčešće su komplikacije pacijenti koji su imali problema s povišenim krvnim tlakom prije trudnoće.

U situacijama kada je dijagnoza bubrežnih cista učinjena samo tijekom trudnoće, liječnici preporučuju liječenje bolesnika u bolnici. Žena može odbiti hospitalizaciju ako je stanje zdravlja zadovoljavajuće. Međutim, važno je da pacijent često konzultira liječnike kako bi nadzirao njihovo zdravlje i moguće komplikacije.

Što je opasno policistično?

Važno je znati što je opasna policistička bolest bubrega. Njegova glavna prijetnja je da može naknadno utjecati na razvoj kroničnog zatajenja bubrega. To je patologija koja se razvija zbog bubrežnih bolesti koje izazivaju smrt bubrežnih stanica, što utječe na funkcioniranje organa. Postoje 3 stupnja kroničnog zatajenja bubrega:

  1. Osnovna. Karakterizira ga nepostojanje simptoma.
  2. Konzervativni. Tijekom progresije tijela akumuliraju dušični otpad koji uzrokuje slabost, poremećaj spavanja, gubitak apetita, bol u stranu, svrbež kože i povećani pritisak.
  3. Terminal. Ima mnogo komplikacija, od kojih su glavne kršenja kardiovaskularnog sustava. Djelovanje bubrega svodi se na gotovo nulu, a pročišćavanje krvi može se provoditi isključivo uz pomoć specijalizirane opreme.

Simptomi kroničnog zatajenja bubrega:

  • oštećenje pamćenja;
  • povećana pospanost;
  • neugodan gori stopala;
  • povećani volumen urina;
  • aritmija;
  • anemija;
  • mučnina.
Natrag na sadržaj

Dijagnoza policističnog

Važno je znati što učiniti kad se pojave simptomi koji su karakteristični za policističnu bubrežnu bolest. Za početak, morat ćete kontaktirati stručnjaka koji će provesti detaljno istraživanje ne samo pacijenta nego i njegove uže obitelji. To je učinjeno kako bi se točno utvrdilo koliko dugo traje pogoršanje njegovog stanja, jesu li ljudi u policističkoj bolesti bili prisutni u rodu i kako je bolest napredovala. Nakon ankete pacijent će morati proći pregled, koji uključuje sljedeće korake:

  • ići na ultrazvuk bubrega, urinarnog sustava i susjednih organa;
  • provesti radiopouzdano proučavanje bubrežne funkcije;
  • napraviti CT.

Osim istraživanja, pacijent će morati proći i laboratorijske pretrage. Takve analize uključuju biokemijsku analizu krvi i urina. Koristeći ove metode, stručnjak će moći odrediti stupanj lezija na bubregu, planirati ispravan tijek liječenja, propisati novu prehranu za pacijenta i napraviti predviđanja o napretku policistične bubrežne bolesti.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi kako bi se razlikovala cistična formacija bubrega od Wilmsovog tumora. Važno je zapamtiti da polistikoza uvijek utječe na oba bubrega, što se ne može reći o ostalim cističnim anomalijama. Stručnjaci mogu razlikovati renalnu policističnost od Wilmsovog tumora pomoću kontrastnog radiografskog pregleda krvnih žila. Ova metoda omogućuje otkrivanje povećanja jednog dijela organa i proliferacije skupova krvnih žila na njemu.

Medicinski događaji

Koji lijekovi se koriste za liječenje?

Terapija bolesti, kada postoje mnoge ciste na bubregu, može se pripisati simptomima, zbog toga stručnjaci propisuju lijekove koji se temelje na individualnim karakteristikama tijela i određenoj situaciji, praćenih specifičnim simptomima. Liječnici propisuju lijekove protiv bolova, antiseptike, antibiotike (ako bolesnik ima policistični pijelonefritis) i diuretik. Često se služi kao pomoć takvim diureticima: "Aldactone", "Hypothiazite", "Lasik". Važno je zapamtiti da samo liječnik može propisati lijekove i točnu dozu.

Policistička prehrana

Liječenje bolesti, uz terapiju lijekovima, uključuje pacijenta koja slijedi posebnu prehranu koja ima sljedeća načela i kontraindikacije:

  • Ograničite potrošnju brzih ugljikohidrata, slatkiša, masnih i prženih namirnica. Ova zabrana je zbog činjenice da je tijekom bolesti, tijelo proizvodi inzulin (hormon koji regulira šećer u krvi) pa pacijent će morati odustati od nezdravog hrane kako bi ostala zdrava. Nedostatak brzih ugljikohidrata moći će nadoknaditi smeđu rižu, voće i crni kruh.
  • Smanjite količinu soli koja se konzumira. Hranu treba pripremiti bez dodavanja soli, a također i isključivanje kobasica i slanih vrsta sira s jelovnika. Važnost ograničavanja soli je da kada je polikistička bolest bubrega prisutan povišeni krvni tlak, na što nepovoljno utječe sol.
  • Prestani piti alkohol. Ako pacijent treba uzeti lijekove koji sadrže alkohol u svom sastavu, morat će se posavjetovati s liječnikom kako bi ih mogao zamijeniti drugim lijekovima bez alkohola.
  • Smanjite unos proteina. Dnevna doza konzumiranog proteina ne smije biti veća od 1 grama po 1 kg težine bolesnika.
  • Dajte prednost hrani bogatim vitaminima i mineralima, kao i uključite u prehrambene komplekse vitamina i vitamina.
  • Dnevni sadržaj kalorija ne smije biti ispod 2500 kcal i premašiti 3000.

Zabranjeni proizvodi za policističnu bubrežnu bolest:

  • mineralna voda;
  • mahunarke;
  • suho voće;
  • banane;
  • jogurt;
  • poluproizvodi;
  • masno meso;
  • jogurt;
  • ribe.
Natrag na sadržaj

Ljudski lijekovi za terapiju

Liječenje policistične bubrežne bolesti se provodi ne samo uz pomoć lijekova, već se može dopuniti tradicionalnom medicinom. Liječnici preporučuju niz različitih recepata i postupaka koji mogu pomoći pacijentu s policističnim bubrezima za ublažavanje boli i povećanje dugovječnosti. Popularan tretman uključuje uzimanje raznih tinktura od kalendule, čičaka i drugih ljekovitog bilja. Za provođenje i liječenje lijekovima, te terapija folklornim metodama bit će potrebni tečajevi između kojih je važno uzeti pauzu. Ne bismo smjeli zaboraviti da imenovanje takvih metoda liječenja treba biti samo stručnjak.

Najčešći recept za liječenje policistične bubrežne bolesti:

  • Tinktura od kalendule i zmije. Da biste se pripremili, trebat ćete uzeti četvrtinu posude i napuniti ga melemom pomiješanim s kalendulom, a zatim napuniti sadržaj posude s votkom. Stajati 2 tjedna, a zatim uzeti 1 žlicu 3 puta dnevno prije jela.
  • Čaj od čaše. Potrebno je sušiti lišće lišća i sipati ih u čaj, piti 3 puta dnevno.
  • Tinktura češnjaka. Potrebno je isjeckati 1 kg češnjaka u žličicu, preliti vodom i pustiti da se riješi mjesec dana. Nakon što je tinktura spremna, uzmite 1 žlicu 3 puta dnevno prije jela.
Natrag na sadržaj

Prognoza i prevencija policističnih

Ako je u početnoj fazi dijagnosticirana bubrežna cista i još uvijek nije davala komplikacije u obliku bubrega (ili su male manifestacije), pravilno propisano složeno liječenje, koje uključuje lijekove, prehranu i narodne lijekove, može izliječiti pacijenta i osigurati dobru kvalitetu. i očekivanu životnu dob. U slučajevima kada je u posljednjoj fazi otkrivena policistična zgloba i oštećenje bubrega je previše jaka, pacijenti su propisani cjeloživotno pročišćavanje krvi iz krvi ili presađivanje organa.

S obzirom na to da je policistična bubrežna bolest ozbiljan problem, bolesnici koji imaju povećanu osjetljivost na njega trebaju ozbiljno uzeti zdravlje i ne zaboraviti na prevenciju bolesti. S preventivnim ciljevima, stručnjaci će morati odmah ispitati ljude, kao i pridržavati se zdravog načina života, što uključuje odustajanje od pušenja, pijenje alkohola i prebacivanje na pravilnu uravnoteženu prehranu. U slučaju bilo kakvih simptoma koji su karakteristični za bubrežne bolesti, važno je odmah kontaktirati stručnjake.

Polikistička bolest bubrega

Polikistička bolest bubrega - kongenitalna cistična transformacija bubrežne parenhima, što dovodi do progresivnog pada funkcije bubrega. Polikemična bubrežna bolest može se manifestirati kao arterijska hipertenzija, bol u lumbalnoj regiji i abdomenu, hematurija, disurije, razvoj infekcije i bubrežnih kamenaca, zatajenje bubrega. Dijagnoza policistične bolesti bubrega uključuje istraživanje obiteljske povijesti, laboratorijske pretrage, ultrazvuk bubrega, urografiju, angiografiju, MRI i CT. Liječenje policistične bubrežne bolesti je konzervativno, simptomatsko.

Polikistička bolest bubrega

Policistička bolest (policistična bubrežna bolest) je malformacija embrionalnog razvoja bubrežnih tubula, koju karakterizira stvaranje više malih cista u bubrežnoj parenhimu. Polikistička bolest bubrega uvijek je bilateralna. Ciste mogu biti veličine glave podudaranja s velikim trešnjama i još mnogo toga, sadržavati svjetlo ili čokoladnu tajnu poput žele. Povećanje cista tijekom vremena dovodi do smanjenja volumena djelotvornog parenhima i razvoja zatajenja bubrega.

Policija nije u pravilu ograničena na oštećenje bubrega; formiranje cista u gušterači, slezeni, jetri, sjemene mjehuriće, pluća i drugih organa odnosi se na izvanstanične oblike policističnih cista.

Polikistička bolest bubrega

U urologije razlikovati policističnih bolesti bubrega s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja, koja se nalazi u novorođenčadi i policistične bolesti bubrega, prenose u autosomno dominantan uzorak, koji se nalazi u starije djece i odraslih. U policističnim bubrezima mogu se pojaviti ciste zatvorenih i otvorenih tipova. Zatvorene ciste su zatvorene, zbog čega nemaju poruku s lumenom tubula i ne pružaju funkciju izlučivanja. Takve ciste se nalaze u policističnoj bolesti bubrega u novorođenčadi i imaju nepovoljnu prognozu.

Otvorene ciste predstavljaju divertikularne cjevaste ekstenzije koje imaju vezu s čašom i zdjelicom. S ovom vrstom ciste, funkcija izlučivanja bubrega dugo ostaje relativno netaknuta. Ovaj oblik policistične bubrežne bolesti poslije perioda latentnog tečenja detektiran je kod odraslih i djece ranog i starijih dobnih skupina. Polikistička bolest bubrega u odraslih je 10 puta češća od policistične neonatalne bolesti.

Uzroci policistične bubrežne bolesti

Policistička bolest bubrega u većini je slučajeva patologija naslijeđena na autosomno dominantan način. Razvoj autosomalne dominantne policistične bubrežne bolesti može se pojaviti ako je slična bolest prisutna kod jednog od roditelja; ovaj oblik nasljeđivanja određuje 85-90% slučajeva policistične bubrežne bolesti. Simptomi bolesti u ovom slučaju češće se razvijaju na 30-40 godina, rjeđe u djetinjstvu.

Za razvoj autosomne ​​recesivne policistize bubrega potrebno je prenošenje mutantnih gena koji uzrokuju kvar od oba roditelja. Ovo je manje uobičajeni oblik bolesti koja se razvija u novorođenčadi. U nedostatku obiteljske povijesti policističnih nasljeda bubrega, očekuje se nova mutacija u genitalnoj stanici jednog od roditelja.

U patogenezi policistične bolesti bubrega, vodeća uloga odigrava se poremećaj konfuzije sekretora i izlučnih struktura nefuna u fazi razvoja sekundarnog bubrega. To komplicira raspodjelu primarnog urina, povećava pritisak u bubrežnim tubulama, što dovodi do deformacije njihovog lumena i stvaranja cističnih dilatacijskih šupljina. U policističkim slučajevima dolazi do znatnog povećanja veličine i mase bubrega, koji makroskopski imaju grubu neravnu površinu zbog višestrukih izbočenih cista.

Zidovi cista prikazani su vezivnim tkivom, šupljina je obložena ravnim ili kubičnim epitelom, unutar njega sadrži žućkasto ili smeđu tekućinu sličnu sastavu u urinu. Između pojedinih cista postoje područja parenhima, koja zbog tlaka cista mogu proći kroz distrofne promjene, atrofija ili ishemiju. Šalice i zdjelice s policističnom bubrežnom bolešću značajno su deformirani i povećani.

Simptomi policistične bubrežne bolesti

Polikistička bubrežna bolest kod novorođenčadi obično proizlazi iznimno nepovoljno i rano završava smrću djeteta od uremije. U odraslih osoba, polikistička bubrežna bolest se polako razvija, prolazi kroz kompenzirane, subkompensirane i dekompenzirane faze.

U fazi naknade, manifestacije policističnih bubrežnih bolesti odsutna su dugo vremena. Tijekom vremena dolazi do osjećaja pritiska u leđima, neodređene bolove u trbuhu, disurije, zbog istezanja bubrega. Zapaženi su umor, glavobolja, a ponekad i hematurija nejasne geneze. Funkcija bubrega u kompenzacijskoj policističnoj bolesti ostaje nepromijenjena.

U fazi subkompensacije, znakovi porasta bubrežnih poremećaja, koji se manifestiraju kao mučnina, suha usta, žeđ, napadi migrene, trajna i visok arterijska hipertenzija. Oštećena funkcija bubrega u ovoj fazi policističnog karakteriziranja je poliurije s isostenurijom, eritrociturija, tsilinuriya, u slučaju pijelonefritisa - leukociturije. U slučaju gubljenja cista, groznica, opijenost, zimice se pridruže; s bubrežnim kamenjem nastaju dijelovi bubrežne kolike.

U dekompenziranoj fazi policistične bolesti bubrega razvija se kronična uremija. Hipertenzija, trauma, operacija, trudnoća, krvarenje mogu pridonijeti progresiji policistične bolesti bubrega. Pristup sekundarne infekcije (gripa, SARS, upala pluća itd.) Može uzrokovati oštre pogoršanje dok pacijent ne umre; kod gubljenja cista urosepsis se često razvija.

Trajno povećanje krvnog tlaka u policističnoj bolesti bubrega tijekom vremena može biti komplicirano lijevom ventrikularnom hipertrofijom, prolapsom mitralnog ventila i zatajivanjem srca, cerebralnim aneurizmom mozga i hemoragičnim moždanim udarom.

Polikemična bubrežna bolest može uzrokovati razvoj kasne toksikoze trudnoće - preeklampsije i eklampsije. U skupini posebnih rizika - žene koje pate od hipertenzije prije trudnoće. U bolesnika s policističnom bubrežnom bolesti postoji povećana vjerojatnost stvaranja jetrenih cista, divertikularne bolesti kolona.

Dijagnoza policistične bolesti bubrega

Podaci anamneza u nekim slučajevima omogućuju identificiranje obiteljskih slučajeva policističnih bubrežnih bolesti kod rodbine iste linije. Palpate proširena i cistična bubrega nije uvijek moguće, a time i presudno u dijagnostici dodijeljene instrumentalne tehnike (SAD bubrega intravenskom urografijom, nefrostsintigrafii MRI i CT bubrega, selektivna angiografija, itd).

Uz pomoć intravenozne urografije, došlo je do značajnog bilateralnog povećanja bubrega i deformiteta kompleksa zdjelice-zdjelice. Višestruke ciste određene su ultrazvukom u povećanom bubrezima. U nejasnim slučajevima, primjenjuju se retrogradna pyelografija, renalna angiografija, koja također omogućava otkrivanje cistične degeneracije bubrega.

Da bi se utvrdio stupanj kompenzacije funkcije bubrega, provode se testovi urina (opća analiza, Zimnitsky i Reberg test) i biokemijska krvna ispitivanja. Uz razvoj pijelonefritisa, urin se podvrgava bakterijskoj kulturi. Kako bi se utvrdili obiteljski oblici policistične bubrežne bolesti, prikazano je genetsko istraživanje.

Polikistička bolest bubrega se mora razlikovati od kroničnog glomerulonefritisa i kroničnog pijelonefritisa, tumora bubrega. Ako se sumnja na cerebralnu vaskularnu aneurizmu, izvodi se angiografija cerebralnih žila, USDG, angiografija magnetske rezonancije.

Liječenje i prognoziranje policistične bolesti bubrega

Kada je policistična bubrežna bolest simptomatska terapija. Opće preporuke uključuju uklanjanje prekomjernog i produljenog napora, prevenciju kroničnih infekcija (karijes, SARS, tonzilitis, sinusitis itd.), Pridržavanje visoke kalorijske, vitaminske bogate prehrane s ograničenim proteinom i soli. S razvojem pijelonefritisa propisana je terapija s antibioticima i uroantisepticima. U slučaju grube hematurije izvodi se hemostatska terapija; s smanjenjem diureze, indicirana je diuretik; s hipertenzijom - antihipertenzivima.

U kompenziranom stadiju policistize bubrega može se provesti otvaranje i pražnjenje velikih cista. To dovodi do smanjenja veličine bubrega, poboljšanja cirkulacije i funkcije krvi. U terminalnim fazama, s otkazivanjem bubrega, postavlja se pitanje kronične hemodijalize i transplantacije bubrega.

U slučaju policistične bolesti bubrega, neophodno je stalno pratiti pacijenta od strane urologa (nefrologa). Pravovremeno ispravljanje hipertenzije i uklanjanje infekcija mokraćnog sustava mogu usporiti napredovanje policistične bolesti bubrega. Međutim, u većini bolesnika s policističnom bubrežnom bolešću bubrežna insuficijencija razvija se u različito vrijeme od otkrivanja bolesti. U slučaju obiteljskih oblika policistične bubrežne bolesti, potrebno je konzultirati genetičara kako bi se utvrdilo rizik od djeteta s sličnom abnormalnosti bubrega.

Polikistička bolest bubrega
(policistična bubrežna bolest, PBP)

Bolesti mokraćnog sustava

Opći opis

Polikistička bolest bubrega je genetski određena patologija, koja se sastoji od zamjene renalne parenhima s cistima.

Simptomi policistične bubrežne bolesti

Klinički, bolest se manifestira samo kad postupno smanjenje broja funkcionalnih nefona dovodi do kršenja koncentracije i funkcije bubrega izlučivanja.

Dijagnoza policistične bolesti bubrega

  • Potpuna količina krvi: moguće anemija s razvojem zatajenja bubrega.
  • Analiza urina: smanjenje specifične težine, pojava proteina, povećanje broja bijelih krvnih zrnaca i crvenih krvnih zrnaca u mokraćnom sedimentu.
  • Biokemijska analiza krvi: povećanje razine dušičnih toksina.
  • Elektrokardiografija: mogući znakovi lijeve klijetke hipertrofije.
  • Ultrazvuk bubrega: homogeni tekući medij na mjestu poremećaja bubrežnog tkiva.
  • Kompjutirana tomografija (ima značajnu vrijednost u diferencijalnoj dijagnozi).
  • Genetska istraživanja.

Polikističko liječenje bubrega

Liječenje je simptomatsko i uključuje:

  • Sukladnost s prehrambenim preporukama: kalorijsko ograničenje hrane, soli, masnoća i bjelančevina.
  • Uklanjanje alkohola i duhanske mase.
  • Kontrola vrijednosti visokog krvnog tlaka: obično se provode lijekovima iz skupine ACE inhibitora.
  • Kontrola boli u lumbalnom području i strani. U pravilu, bol nije intenzivan i može se olakšati preparatima acetaminofen bez preporuke.
  • Kirurška drenaža cista s komplikacijama kada ciste bubrega istiskuju druge organe ili vene.
  • Brz i učinkovit način liječenja antibioticima kako bi se spriječilo oštećenje postojećeg bubrežnog parenhima u infektivnim komplikacijama bubrega i mokraćnog mjehura.
  • Renalna nadomjesna terapija (hemodijaliza, peritonealna dijaliza, transplantacija bubrega) s razvojem terminalnog kroničnog zatajenja bubrega.

Osnovni lijekovi

Postoje kontraindikacije. Potrebna je konzultacija.

Policistička bolest bubrega na ultrazvuku (predavanje na dijagnostičaru)

Polikistička bolest bubrega (policistična degeneracija, policistična bolest) naslijeđena je kongenitalna abnormalnost u kojoj su oba bubrega prekrivena mnogim cistima. Između cista postoji skromna područja nepromijenjene parenhima. Ponekad se renalna policistoza kombinira s policističnim promjenama u jetri, slezeni, rjeđe u plućima, kostima, gušterači, jajnicima i epididimu.

Važno je. Slučajevi jednostranih lezija su ili multi-cistična displazija, ili vrlo rano dijagnosticirana pravi policistična, neravnomjerno razvijena u oba bubrega.

Kliknite na sliku za povećanje.

Autosomna recesivna polikistička bolest bubrega na ultrazvuku

Maligno policistično djetinjstvo prenosi se autosomno recesivno. Uzrok ARPK smatra se mutacijama PKHD1 gena na kromosomu 6 (6p12). Genet proizvodi protein nazvan fibrocystin ili poliumina, čija funkcija nije jasna.

S ARPKP u dojenčadi, oba bubrega se povećavaju. Preko parenhima iz medule do korteksa, cilindrični prostori se nalaze radijalno - male ciste. Ciste su produžetak skupnih kanala i zadržavaju vezu s nefronom. Granica između kortikalnog i moždinskog sloja je izglađena. Kada ARPKP uvijek ima različite stupnjeve kongenitalne fibroze jetre.

ARPKP je dijagnosticiran u 1 od 10.000 do 50.000 novorođenčadi. ARPKP podijeljen na perinatalne, neonatalne, infantilne i maloljetne oblike:

Važno je. Ranja policistična manifestacija pokazuje, što je zloćudnija, a što je još gore prognozu.

  • U perinatalnom obliku ARPKP-a, bebe se rađaju s velikim policističnim bubrezima i umiru u prvim danima života od uremije ili respiratornog zatajenja uslijed hipoplazije pluća.
  • U neonatalnom obliku ARPKP-a, više od 90% nefrona je pod utjecajem cista, zatajenje bubrega napreduje brzo; fibroza jetre je blaga.
  • U infantilnom obliku ARPKP-a samo dio nefrona je cističan, bubrežni neuspjeh se razvija bliže adolescenciji; Portal hipertenzija i hipersplenizam zbog fibroze jetre rijetko su vodeći simptomi.
  • U maloljetničkom obliku ARPKC cističnog širenja manje od 10% nefrona, bubrežna insuficijencija obično nema, no do dobi od 20 godina postoje znakovi portalne hipertenzije uslijed fibroze jetre.

ARPKP se može sumnjati u fetalni ultrazvuk: hipereokusni pupoljci su vrlo veliki, mjehur često nije definiran; niska voda je karakteristična; u skučenim uvjetima, normalni razvoj fetalnog pluća je nemoguć, stoga nastaje plućna hipoplazija.

Važno je. Ravna lica, deformacije dlake i drugih dijelova, plućna hipoplazija kod djece s disgenezom bubrega zove se Potterov sindrom. Vjeruje se da je uzrok ovih poremećaja nedostatak vode zbog nedostatka normalne proizvodnje urina u fetusu s patološkom bubregom.

Važno je. Veliki bubrezi u fetusu javljaju se u sindromima generaliziranog porasta - Perlman sindromom i Beckwith-Wiedemannovim sindromom.

U autosomalnom recesivnom policističnom sustavu ultrazvuka, oba bubrega su simetrično povećana, mnoge male ciste obično se ne otkrivaju ultrazvukom, već stvaraju sliku heterogenog hipereokusnog bubrega bez znakova diferencijacije kortikoeduloze. Tanki hipoakološki remen na periferiji je komprimirana kore. Pored toga treba obratiti pažnju na znakove portalne hipertenzije, kolangiopatije, disgeneze bolesti žuči.

Važno je. S blagom maloljetničkom obliku ARPKP-a iu ranoj fazi ADPKP-a na ultrazvuku, ciste u bubrezima mogu izgledati isto. U takvim slučajevima, prisutnost fibroze jetre ili Carolijeve bolesti ukazuju na ARPKP, au ADPD-u bi se trebalo tražiti policistična bolest bubrega od jednog od roditelja.

Autosomna dominantna policistična bolest bubrega na ultrazvuku

Tip odraslih policističnih se prenosi autosomno dominantno. U 90% slučajeva moguće je pratiti obiteljsku prirodu bolesti, ali 10% slučajeva se događa sporadično. Uzrok ADPK-a smatra se mutacijom u PDK1, PDK2 i PDK3 genu:

  • Mutacije u genu PDK1 čine 85% slučajeva ADPKP. PDK1 gen na kratkom kraku kromosoma 16 (16p13.3) kodira protein policistina-1. Ciste u bubrezima određuje se za 10 godina u 64% pacijenata i za 20 godina - u 90%. Oštećenje bubrega obično se razvija do 50 godina.
  • Mutacije gena PDK2 čine oko 15% slučajeva ADPKP. PKD2 gen na dugoj ruci kromosoma 4 (4q21-23) kodira poliiktin-2 protein. U tim je bolesnicima bolest napredovala, a bubrežna insuficijencija razvija se u dobi od 70 godina.
  • Kada ADPK pacijent ne nađe mutacije u PDK1 i PDK2 genima, oni govore o mutaciji gena PDK3 koji se nalazi na nepoznatom kromosomu.

Kriteriji za dijagnozu prisutnosti ADPKP jednog od roditelja:

  • dvije unilateralne ili bilateralne ciste do 30 godina;
  • dvije ciste u svakom bubrezima kod osoba u dobi od 30 do 59 godina;
  • četiri ciste u svakom bubregu u dobi od 60 i više godina.

Autosomno dominantna polikistička bolest bubrega (ADPKP) javlja se u učestalosti od 1 slučaja na 400-1000 osoba. U bolesnika s kroničnim bubrežnim zatajivanjem od 7% do 15% su bolesnici s ADPK.

ADP-ovi se obično ne prepoznaju intrauterinely, jer bubrezi izgledaju normalno, održava se diferencijacija kortikoedulacije, mokraćni mjehur je prisutan i volumen amnionske tekućine je adekvatan. U vrlo rijetkim slučajevima, s ADPK, novorođenčad već ima velike ciste, ili njihovi bubrezi izgledaju veliki i hipereokozni, kao i kod ARPKP-a. U takvim situacijama, trebate potražiti roditelja s ADPKP-om kako biste potvrdili dijagnozu. Do sada, svi slučajevi ADPK u fetusu bili su povezani s mutacijom u PKD1 genu.

Prvi klinički znakovi ADPKP pojavljuju se nakon 15 godina: dosadna bol u donjem dijelu leđa, "nemotivirana" periodična hematurija, poliurija s hipostenuurijom i nocturija. Do dobi od 35 do 40 godina, obično se razvija umjereno i polagano progresivno zatajenje bubrega. Često se javlja hipertenzija (70%), obično benigna. Ponekad je moguće proučiti jako proširene, brežuljaste pupoljke. U dobi od 40 godina, stanje se obično počinje brzo pogoršavati, povećavajući dekompenzaciju soli i soli s simptomima dehidracije, hiperazotemije ili hiponatremije. Kasnije dolazi hiperfosfatemija s hipokalcemijom, acidozom s smanjenjem alkalne rezerve. Ipak, s odgovarajućim režimom slane vode, mnogi pacijenti godinama mogu održavati uravnoteženu situaciju. Akutne bolesti ludila oštro prekršuju ravnotežu vode i elektrolita i mogućnosti izlučivanja. Smrt se obično pojavljuje 10-12 godina nakon pojave prvog kliničkog znaka, ali mnogi pacijenti žive više od 70 godina kada smrt dolazi od zatajenja bubrega ili neke druge bolesti.

U odraslih osoba s ADPK, bubrezi su velika deformirana masa s više okruglih cista raznih veličina - od jabučnog zrna do naranče. Kada se ADPKP ciste formiraju u svim segmentima nefronu, raspoređuju se kroz parenhim bubrega i brzo izgube kontakt s tubulom. Zdjelica i čašica su znatno izduženi i deformirani; ciste su obložene kockastim ili ravnim epitelom, a zidovi su fibro-kolageni. Između cista postoji mala količina parenhima, s degeneracijom uslijed kompresije, ali bez displastičnih promjena. U pravilu, sekundarne promjene vrste intersticijalnog nefritisa nalaze se u postojećoj parenhimu. U nekim slučajevima, ciste su toliko brojne i velike da je parenhima gotovo potpuno odsutna. Cistična tekućina - vodena s niskom specifičnom gravitacijom (1004-1006), žućkasto ili smeđkasto. Sastav cistične tekućine sugerira da ciste sadrže urin. Ponekad, nakon sekundarnih promjena, postaje žuto-sluzav ili krvav.

Policistični bubrezi su posebno osjetljivi na druge bolesti i komplikacije: tuberkuloza, pijelonefritis, hydronephrosis, pyonephrosis, urolitijaza. Komplikacije dramatično pogoršavaju ovaj mirni polagani tijek bolesti. Bubrežni kamenci uzrokuju bubrežnu koliku, mogu biti uzrok neotmotivne hematurije. Hematurija je karakteristična za policistično i bez prisutnosti kamenja, ali se rijetko događa, obično u mjesečnim intervalima. Brz rast cista zbog krvarenja ili gubljenja može uzrokovati stalnu bol u leđima, kao i zadržavanje mokraće. Ako drugi bubreg ne funkcionira, tada dolazi do akutne anurije. Iscrpljenost ciste ili pionefroze očituje bol u leđima i slika urosepsije. Pionefroza može biti komplicirana paranephritisom. Bolest ima teški tečaj i lošu prognozu. Akutna oligurija i anurija mogu se pojaviti kao rezultat nedovoljne korekcije gubitka vode u slučaju povraćanja, proljeva itd. U takvim slučajevima treba poduzeti odgovarajuće mjere. Tijekom produljenog tijeka mogu se razviti sekundarne promjene u osteoartikularnom aparatu i živčanom sustavu. U nekim se slučajevima razvija sindrom podagroze, zbog smanjenja čišćenja mokraćne kiseline. Hipokalcemija kao rezultat kronične hiperkalciurije ponekad uzrokuju demineralizaciju kosti sa spontanim lomovima, kao i neuromuskularne konvulzije. Potonji se obično pojavljuju u vezi s hiperkorekcijom alkalne acidoze. Manje uobičajena je uremski polneuritis.

Hepatske ciste su najčešća estrarenalna manifestacija ADPKP-a. Rijetki su kod djece, a njihova se učestalost povećava s dobi. U dobi od 50 godina, jetrene ciste su prisutne u gotovo svim bolesnicima s ADPKP. Ciste jetre obično su asimptomatske, ali u rijetkim slučajevima velike ciste dovode do portalne hipertenzije i krvarenja iz jednjaka. Ako se pojavi sekundarni portalni hipertenzija, teško je razlikovati ARPKP od ADPKP. Uz ARPKP portal hipertenzija je mnogo češća i uvijek sekundarna kod kongenitalne fibroze jetre.

Intrakranijalni aneurizme, pretežno one u Krugu Willis, nalaze se u 10-30% bolesnika s ADPK, a oko 9% njih umre zbog subarahnoidnih krvarenja.

Pazite, vaš dijagnostičar!

Više Članaka O Bubrega