Glavni Tumor

Simptomi i liječenje amiloidoze bubrega

Ostavite komentar 1,232

Među bolestima mokraćnog sustava, renalna amiloidoza zauzima posebno mjesto. Fenomen je karakteriziran taloženjem u parenhim bubrega netopivog proteina, amiloida, velikih združivanja koje poremetiti funkcioniranje organa. U početnim fazama razvoja, simptomi se ne izražavaju i često se nalazi patologija nakon nastanka zatajenja bubrega.

Opće informacije

Kao rezultat metaboličkih poremećaja u tijelu, počinje pretjerano stvaranje i akumulacija tkiva amiloidnog organa. Prisutnost ove tvari je samo po sebi patologija, jer je odsutna u zdravom organizmu. Jednom u tkivo, amiloid brzo raste i ispunjava puno prostora, zbog čega su potrebna tkiva potrebna za tkivo, dolazi do distrofije organa. Stoga se ovaj fenomen naziva amiloidna distrofija. Učinkovitost bubrega se smanjuje, a zatim prestaje, što dovodi do njihovog gubitka. Patologija se smatra rijetkim i zauzima 2% od ukupnog broja bolesti bubrega. Postoje dva slučaja na 100 tisuća ljudi.

Amiloidoza izaziva pojavu ozbiljnih komplikacija i opasna je bolest i za ljudsko zdravlje i život općenito. Razina amiloida u krvi ponekad se povećava u prisutnosti povezanih patologija: tuberkuloza, sifilis. Inkubacija bilo kojeg tkiva također pridonosi njegovoj formiranju. Istovremeno može utjecati na jetru i krvne žile. Znanstvenici su uspjeli proučiti strukturu te tvari, ali čimbenici nastanka još nisu u potpunosti utvrdeni.

Razvrstavanje obrazaca

Amiloidoza ima nekoliko oblika koji se razlikuju u čimbenicima razvoja patologije:

  • Primarna amiloidna distrofija. Ne ovisi o povezanim patologijama. Rijetki oblik.
  • Sekundarna amiloidna distrofija. To se događa kao posljedica drugih patologija. Najčešći oblik.
  • Amiloidoza, potaknuta odstranjivanjem krvi u izvanjezdi.
  • Kongenitalna amiloidna distrofija. Prolazio od roditelja do djece.
  • Senilna amiloidoza. Pojavljuje se kod osoba starijih od 80 godina.

Značajke strukture amiloida dijele patologiju u nekoliko tipova:

  • Primarna AL amiloidoza. Sinteza proteina izaziva genetske abnormalnosti.
  • Sekundarna AA amiloidoza. To se odnosi na oblik koji je nastao u pozadini upalnih procesa, budući da su to optimalni uvjeti za stvaranje AA-amiloida. Ako se ne liječi, protein se nakuplja u velikim količinama, smješta u parenhima bubrega i uzrokuje distrofiju organa.
  • Nasljedna obiteljska ATTR amiloidoza. Rijetka vrsta kojoj pripisuje senilni oblik i polineuropatiju je patologija živčanog sustava koji se prenosi na razini gena.

Uzroci amiloidoze bubrega

Postoji velika vjerojatnost razvijanja amiloidoze kod muškaraca starijih od 50 godina, osoba oboljelih od tuberkuloze, upalnih procesa u zglobovima, kao i kod sustavne primjene hemodijalize (ekstrarenalno čišćenje krvi) ili tijekom tumora koštane srži.

Razlozi za formiranje ove rijetke patologije još se proučavaju, no poznat je niz čimbenika koji utječu na pojavu amiloidoze. Utvrđeno je da je kronični upalni proces uzrokovan infekcijom katalizator ove bolesti. To uključuje tuberkulozu, osteomijelitis i druge upale zglobova, sifilis, malariju, mijelom (tumor koštane srži) i maligne neoplazme u limfoidnom tkivu.

Pojava amiloidoze objašnjava se patologijom metabolizma proteina na staničnoj razini, što je popraćeno kršenjem količine i kvalitete proteina u plazmi (tekući dio) krvi. Tijekom kliničkih pokusa, utvrđeno je da amiloidoza ima autoimunu prirodu, tj. Imunološki sustav "čini pogrešku" protiv pozadine produljene upale i sinteza proteina je iskrivljena. Kao rezultat, protein stječe znakove antigena (tvar s znakovima stranih informacija), a protutijela počinju proizvoditi za borbu protiv njega. Udruga antigena i protutijela tvori amiloidnu tvar u tkivima.

patogeneza

Da bi objasnio mehanizam nastanka i razvoja bolesti, postoji niz znanstvenih teorija:

  1. Teorija distrofije metabolizma proteina (disproteinoza). Amiloidoza bubrega razvija se kao posljedica poraza odnosa proteinske frakcije u krvi. To kršenje prati nakupljanje tkiva patoloških proteina koji tvore amiloidni sediment.
  2. U skladu s teorijom lokalne stanične geneze, amiloidoza se javlja kada se retikuloendotelni sustav (stanice raspršene po cijelom tijelu koje su uključene u metabolizam) ne nose sa funkcijom sinteze proteina.
  3. Teorija imuniteta. U pozadini glavne bolesti akumuliraju se toksini i proizvodi raspadanja, koje imunološki sustav zauzima za auto-antigene (vanzemaljska tijela). Autoantigen se nadalje percipira kao autoantitijelo - tvar koja može reagirati s autoantigenom. Kao rezultat interakcije tih tvari, amiloid se pojavljuje i nalazi se u kojem se skupljaju većina protutijela.
  4. Postoji teorija koja upućuje na pojavu patogenog proteina kao rezultat mutacije. Vjeruje se da je amiloidoblast - klon retikulo-endotelne stanice (sposoban za hvatanje i asimilaciju stranih čestica) uzrok amiloida u tijelu.

Neki hormoni hipofize doprinose formiranju amiloida.

Glavni simptomi

Depozicija u parenhima bubrega amiloida komplicirana je oštećenjem organa, funkcionalnim neuspjehom. Simptomi amiloidoze bubrega, bez obzira na oblik, kombiniraju se sa standardnim simptomima bubrežne bolesti (bolovi, poremećaji mokrenja, intoksikacija itd.). Često nema pojave patologije do pojave akutne faze zatajenja bubrega.

Primarna renalna amiloidoza javlja se kod osoba mlađih od 40 godina, napreduje brzo i često završava smrću. Sekundarni tip je dijagnosticiran kod ljudi starih oko 60 godina i popraćen je simptomima bolesti koje su uzrokovale amiloidozu. Postoje faze amiloidoze bubrega, koji opisuju simptome bolesti u skladu s razinom njegovog razvoja.

Preklinička (latentna) faza

Akumulacija amiloida nije kritična, ne poštuju se funkcionalni poremećaji bubrega. Simptomi patologije podudaraju se s simptomima patologija koje su dovele do nakupljanja netopljivih proteina. To uključuje funkcionalne poremećaje pluća u tuberkulozu, oštećenje kostiju kod osteomijelitisa ili artritisa, itd. Nije moguće dijagnosticirati abnormalnosti pomoću hardverskog pregleda (MRI, rendgenski snimak). Trajanje pozornice nije više od 5 godina.

Znakovi prostinurne (albuminurne) pozornice

Akumulacija amiloida u bubrežnoj parenhimu doseže razinu na kojoj raste njegova propusnost, a proteini iz krvi ulaze u urin. To se otkriva uz pomoć laboratorijske analize urina na planiranim medicinskim pregledima. Protein u urinu postupno se povećava, jer proces oštećenja bubrega ne može biti preokrenut, stanje se postupno pogoršava. Razdoblje razvoja pozornice je oko 10-15 godina.

Klinička slika nefrotskog (edematous) stadija

Izraženi su simptomi. U krvi, razina bjelančevina se spušta zbog svoje aktivne eliminacije s urinom. Postoji oštar gubitak težine, pacijent se žali zbog umora, mučnine, žeđi. Apetit se pogoršava. Smanjenje krvnog tlaka s oštrom promjenom položaja tijela od vodoravnog do okomito izaziva sinkopu. Amiloid akumuliran u crijevnim tkivima utječe na završetak živaca, što uzrokuje proljev. Oteklina se pojavljuje i napreduje. Odmah, noge i lice se otkupe, a zatim se pojavi kratkoća daha, budući da se tekućina skuplja u plućima. Postoje i nakupine tekućine u pleuri, u perikardiju (perikardij). Kršenje uriniranja do potpune odsutnosti. Akumulacija amiloida povećava jetru, slezenu, limfne čvorove.

Simptomi uremske (azotermne, terminalne) faze amiloidoze

Posljednja faza. Renalni amiloid ne dopušta funkcioniranje organa, oni se mijenjaju. Otkrivanje zatajenja bubrega. Primijetili su ozbiljne otekline, opijenost, groznicu, nedostatak mokrenja. HELL je spušten, puls je slab. Preporučuje se hemodijaliza (pročišćavanje krvi hardvera). Nažalost, to u potpunosti ne oslobađa tijelo od amiloida. Vjerojatnost smrti je visoka, jer je također pogođen niz vitalnih organa.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza amiloidoze bubrega uključuje niz testova:

  • Potpuna količina krvi otkriva povećanje ESR u ranoj fazi bolesti. Smanjenje broja crvenih krvnih stanica ukazuje na nedostatak. Ako je razina trombocita povišena - patologija je dotaknula slezenu.
  • Biokemijska analiza krvi. Nefrotsku pozornicu karakterizira smanjenje razine proteina i rast kolesterola. Elektroforezom se izlučuje patogeni protein. Za cjeloživotno dijagnosticiranje mikroorganizama koji se uzimaju iz debelog crijeva ili oralne sluznice.
  • Analiza urina Već se u proteinurnoj fazi otkriva povećana razina proteina. Imunoelektroforeza omogućuje izolaciju Bans-Jones proteina, čija prisutnost ukazuje na AL-amiloidozu.
  • Biopsija. Preporučena ograda za analizu tkiva crijeva, jetre, bubrega. Koštana srž se ispituje zbog sumnje na AL-amiloidozu.
  • Macropreparations. Odvija se na otvoru. Bubrezi su voska ili masna, povećana gustoća. Incizija ružičasto-siva. Blistava granica između korteksa bubrega i medule.

Što se može vidjeti na ultrazvuku?

Ultrazvučni pregled pokazuje stanje svih unutarnjih organa, popravlja njihovu veličinu i strukturu, krši njihovo funkcioniranje. Ove informacije su neophodne za određivanje stupnja patologije. Ultrazvuk otkriva:

  • Veličina i gustoća bubrega (azotemijska faza dovodi do smanjenja tijela).
  • Pojava neoplazmi u bubrezima. Ciste mogu izazvati amiloidozu.
  • Veličina i struktura jetre i slezene, poremećaji cirkulacije u tim organima.
  • Djelomična atrofija miokarda.
  • Amiloidni sediment na zidovima velikih arterija (aorta).
  • Slobodna tekućina u različitim dijelovima tijela (u pleurima, u perikardiju).

Ponekad je bolest srca ranije otkrivena. Amiloidni sediment u miokardu (srčani mišić) uzrokuje zatajenje srca. Srčani mišić se značajno povećava, ventili su uznemireni. Funkcioniranje tijela je uznemireno, postoji stagnacija krvi. Postoji niz bolesti srca koje mogu dovesti do smrti, krvni tlak je dosljedno nizak.

Liječenje amiloidoze

Liječenje amiloidoze bubrega uključuje prehrambene korekcije, propisana je dijeta. U roku od 1,5 do 2 godine potrebno vam je svaki dan jesti 80-120 mg sirove jetre. Proizvodi koji sadrže bjelančevine i sol, od prehrane kako bi se uklonili ili smanjili njihovu upotrebu, osobito ako se utvrdi nedostatak. Većina dijeta bi trebala biti ugljikohidrati. Istodobno je važno da tijelo dobije vitamine, posebno vitamin C i kalijeve soli.

Za vraćanje metabolizma, korekcija unutarnjih organa, poboljšanje imuniteta u liječenju amiloidoze propisuje uporabu lijekova kao što su "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastin, difenhidramin, pipolfen se preporučuju za ublažavanje simptoma alergije. Simptomi bolesti uklanjaju se uz pomoć diuretskih lijekova, smanjenja tlaka lijekova, transfuzijskih transplantacija u plazmi, itd. U posljednjoj fazi potrebno je sustavno provesti uređaj za pročišćavanje krvi, potrebno je presađivanje bubrega. Liječenje bolesti je moguće samo pod nadzorom liječnika iu kasnijim fazama u bolnici.

Prognoza i prevencija

Amiloidoza je stalna progresivna patologija. Očekivano trajanje života s takvom dijagnozom ovisi o stanju svih unutarnjih organa koji bi mogli istodobno patiti (srce, jetra). Kod AL amiloidoze, bolesnici ne žive dulje od 13 mjeseci. Unatoč činjenici da je ova vrsta patologije karakterizirana prisutnošću zatajenja bubrega, zatajenja srca i infekcije krvi dovode do smrti.

AA-amiloidoza ima povoljnije projekcije. Odlučujući čimbenik je temeljna bolest koja je izazvala tu patologiju. S uspješnom terapijom, amiloidoza se prvo pomiče (razvoj usporava). Očekivano trajanje života u ovom slučaju kreće se od 3-5 godina. Kako bi se spriječio razvoj patologije treba odmah tretirati upalne procese u tijelu, periodično podvrgnuti ultrazvučnim pregledom za praćenje stanja unutarnjih organa. Rana dijagnoza amiloidoze pridonosi učinkovitoj terapiji.

Koji je to amiloidoza bubrega

Amiloidoza bubrega je patološko stanje povezano s akumulacijom određenih spojeva u bubrežnom tkivu ili izvan njenih stanica.

Takva funkcionalna zbirka u radu udruženog organa obično postaje posljedica sustavne bolesti, koja se nazivaju i amiloidoza.

Razvoj patologije odvija se u pozadini poremećaja u ljudskom tijelu metaboličkih procesa proteina i ugljikohidratnih spojeva.

Oštećenje bubrega jedan je od njegovih povezanih znakova, tako da je amiloidoza praćena edemom i nefropatijom, često otkazivanjem bubrega, kroničnim neuspjehom u održavanju pojedinih elemenata potrebnih za održivost.

Amyloidoza bubrega može se očitovati u različitim stupnjevima težine, prilagoditi se prehranom i lijekovima ili zahtijevati kirurške zahvate.

Priroda problema i opći načini njezine pojave

Nazivi renalnih amiloidoza, koji se obično nazivaju sinonimima (amiloidna nefroza ili amiloidna distrofija bubrega, nisu uzeti u obzir) su među apsolutno identičnim pojmovima jer označavaju fazu ili oblike razvoja patologije.

Ta se povreda n odnosi na broj zajedničkih uvjeta. Prema općim kriterijima razlikovanja, naziva se tezaurizam ili akumulacijske bolesti. Karakteristična značajka takvih bolesti je prekomjerna koncentracija u stanicama pojedinačnih tvari, kao rezultat kršenja prirodne sinteze ili metabolizma.

Bolesti akumulacije (ili kumulativne retikuloze) mogu dovesti do viška normalnog fiziološkog sadržaja u stanicama pojedinačnih tvari.

Kod retikuloze raznih tipova (a postoji i vrlo malo) može doći do kvarova u sustavu zbog različitih etiologija, koje su podijeljene na stečene (nastale kao posljedice patoloških procesa u tijelu) ili kongenitalne (prenesene ljudima zajedno s poremećajima u lancu gena).

Ime bolesti je oblikovana supstancom, čiji je višak promatran u stanicama i njenoj dislokaciji:

  • višak ugljikohidrata dovodi do glikogeneze i mukopolisaharidoze;
  • prekomjerni purini uzrokuju giht;
  • mnoštvo proizvoda mineralnog metabolizma, stvara hemokromatozu ili hepatocerebralnu distrofiju;
  • nasljedne enzimopatije uzrokuju fermentopatiju;
  • akumulirani lipidi - najčešći uzrok koji vodi do leukodistrofija, Gaucherova bolest, Niemann - Pick;
  • amiloidoza se događa s akumulacijom proteina, itd.

Amiloidoza bubrega izuzetno je rijetka bolest čija se učestalost pojavljuje znatno niže nego u ostalim, češćim bolestima akumulacije.

Depozicija bazičnih proteina u bubrežnim tkivima je primjer lokalne amiloidoze, kod koje se poremećaj proteže samo u segmentima uparenog organa.

Pojava dijagnoze lokalne bolesti ne znači da takav oblik nije dio sustavnog poremećaja, a kada se otkrije dijagnoza bubrežne amiloidoze, tijelo također ne utječe na druge organe.

Lokalni oblik može utjecati na srce i kožu, jezik i bronhije. Kada bubrežna amiloidoza utječe samo na parirani organ, ako je to lokalno ili drugi segmenti tijela, ako je to dio sistemske bolesti.

To je polietiološka bolest, čiji je uzrok ponekad vrlo teško otkriti.

Oblici bolesti i njihova diferencijacija

Amiloidni taloženje može se promatrati u bubrezima iz raznih razloga i može biti prisutan u tijelu iz raznih razloga.

Pojava ove bolesti razlikuje se od ovih znakova. Patologija se može manifestirati u tijelu u oblicima koji su diferencirani putevima i dobnim karakteristikama.

  • amiloidoza bubrega, koja se očituje kao posljedica modifikacije dijela nasljednog gena (genetska ili kongenitalna amiloidoza), a to može biti zasebna vrsta (obiteljska, neuropatska, manifestira se u povremenim bolestima);
  • primarna amiloidoza bubrega mogla bi se smatrati idiopatskom, ako ne i za česte pojave u brojnim ostalima, te prisustvo amiloidnih prekursora u prirodnim imunoglobulinskim spojevima;
  • sekundarna amiloidoza koja proizlazi iz kronične patologije metabolizma bjelančevina prisutnih u tijelu, uzrokovane ozbiljnim bolestima (tuberkuloza, osteomijelitis, lezije respiratornog sustava ili trajno prisutni upalni procesi različitih etiologija);
  • senilna amiloidoza nastaje nakon dobi od 80 godina, obično prati patologije srca i gušterače, poremećaji aktivnosti mozga, koji su korelirani s nepovratnim promjenama povezanim s dobi;
  • idiopatska amiloidoza bubrega nije zaseban oblik bolesti, već indikacija da otkrivena patologija gore navedenog ne omogućuje pouzdano uspostavljanje vjerojatnog uzroka pojave.

Etiološka klasifikacija oštećenja bubrega s akumulacijom prisutnih bjelančevinskih baza smatra se nepotpunom. Prema mnogim istraživačima, nemogućnost pouzdane detekcije izazivajućeg čimbenika čini takvu razliku koja nije dovoljno objektivna.

Osim toga, u svakoj grupi mogu postojati različiti oblici kršenja, koji su postali temelj za druge diferencijacije. U nekim izvorima, kao zasebnu kategoriju, oni razlikuju amiloidozu povezanu s hemodijalizom, ali većina istraživača ne vidi razlog takve jedinice.

Da bi se utvrdilo pravilan tretman za stanja koja se nazivaju renalna amiloidoza, potrebne su sve komponente subkliničke slike i sva objektivna znanja o njima.

Amiloidoza, kao oblik metaboličkih poremećaja

Razvoj negativnog procesa, bilo da je to primarna amiloidoza ili sustavna, počinje od trenutka trajnog unosa negativnih čimbenika.

Oni uzrokuju kronično i ukorijenjeno zatajenje. Rezultat je formiranje amiloida.

Proteini i polisaharidi povezani su s atipičnim kompleksom koji se pojavljuje kao reakcija na glikoproteine ​​prisutne u krvi.

Općenito, problem je u taloženju protein-polisaharidnih spojeva u različitim tkivima, koji s vremenom počinju izazivati ​​znatnu neugodnost prirodnim strukturama.

To dovodi do razvoja amiloidoze. Takva nakupljanja višak spojeva tijekom vremena uzrokuje degeneraciju zdravih tkiva i njihovu zamjenu drugim stanicama i kompleksima.

Nasljedna amiloidoza je isti proces, samo je destruktivni mehanizam već ugrađen u pogrešne informacije o strukturi ugrađenoj u dio gena.

Ono što je uzrokovalo početni neuspjeh - ostaje na razini empirijskih nagađanja. Amiloidoza bubrega razvija se češće od drugih vrsta takve promjene u organima, iako su amiloidoza srčanog mišića, jetre i slezene, želuca i crijeva zajednički tip oštećenja.

S porazom nekoliko organa, razvija se sistemska amiloidoza, a to se često čini apsolutno idiopatskim, bez vanjskih ili unutarnjih preduvjeta.

Naziv kompleksa protein-polisaharid, doslovno preveden s latinskog, sličan škrobu, jer je također obojen u karakterističnoj zelenkasto-zelenkastoj boji.

Postoji nekoliko vrsta formiranja amiloida, koje također služe kao znak diferenciranja u određivanju taktika tretmana.

Ova razlika pomaže strukturnoj strukturi da odredi približan uzrok osnovne bolesti.

  • ATTR bubrega - amiloidoza bubrega - rijetka vrsta patologije karakteristična za senilnu sistemsku formu i polineuropatiju (oštećenje živčanog sustava postavljeno na razini gena, u umjerenoj klimi, obiteljska je zajednička);
  • AA amiloidoza je zajednički strukturni tip koji se pojavljuje češće od drugih, koji nastaju u pozadini kronične upale bakterija jetre, što uzrokuje oštećenja bubrega tijekom vremena;
  • AL amiloidoza je stanje u kojem se netopljivi protein sintetizira zbog nasljednih anomalija koje su već u početku prisutne u tijelu;
  • amiloidna distrofija je prirodni rezultat AA distrofije, koji se pojavljuje nakon što protein koji se sintetizira jetrom zbog trajnog nadopunjavanja stvara hipertenziju i aktivno se počinje naseljavati u jednom ili više organa.

U početku gotovo neopaženo od strane pacijenta, bolesti pokazuju neugodne simptome u trenutku kada počinje brz razvoj.

U svakom slučaju, faktor rizika je ofenziva 40, s primarnim oblikom i 60 sa sekundarnim, iako je to samo učestalost navedenih slučajeva. nije opći uzorak.

Simptomi bolesti se rijetko vide bez posebne laboratorijske dijagnostike, jer se sve bolne senzacije uglavnom razvijaju u pozadini patološke aktivnosti pogođenog organa.

S porazom uparenog organa - ovo je intenzivno otkazivanje bubrega, što gotovo potpuno narušava normalno funkcioniranje bubrega.

Stadij bolesti

Klinici najbolje opisuju istraživači s sekundarnom amiloidozom (AA). Čak i to, s relativnom učestalošću (u odnosu na druge opisane oblike nasljedne etiologije), ponekad je nemoguće povezati s jednim, jasno ograničenim patološkim procesom.

Vjerojatno, ovaj oblik bolesti može se jednako dobro pojaviti na pozadini osteomijelitisa i tuberkuloze, stalno prisutna gnojna upala, reumatoidni artritis. Hodgkinova bolest ili druga kronična bolest.

Simptomi bolesti, njihov intenzitet i ozbiljnost ovise o stupnju bolesti, koji se pojavljuju u obliku AA u sljedećem redoslijedu:

  • praktički nije izoliran i nije dijagnosticiran pomoću zajedničkih primarnih postupaka (ultrazvuk bubrega), trajanje do 5 godina;
  • proteinurično, otkriveno prisutnošću proteina u standardnim krvnim testovima, stalno raste, ali ne daje druge karakteristične simptome već deset godina ili više;
  • nefrotski već jasno signalizira prisutnost patologije s simptomima sličnim bubrežnoj patologiji (ili drugim bolestima sličnih simptoma) - od stalne žeđi i edema do akumulacije eksudata i pada krvnog tlaka;
  • uremic može biti koban u kratkom vremenu, jer čak i najnovije metode ne mogu u potpunosti izručiti akumulacije patoloških proteina iz tijela.

Posljednje dvije faze karakteriziraju oštro pogoršanje pacijenta. Bolest čiji simptomi u uremskom razdoblju mogu dovesti do potpunog gubitka apetita, nekontroliranog povraćanja, koja ne donosi vidljivi reljef, gotovo potpunu odsutnost funkcije mokraće, brzo se razvija.

To je opasno stanje sa slabim pulsom i niskim pritiskom, već već. obično s oštećenjem drugih organa.

Drugi oblici mogu se razviti s sličnom kliničkom slikom, ali su vrlo rijetki. Na primjer, obiteljska mediteranska groznica uglavnom je zabilježena u Armencima, Židovima i arapima, što je objašnjeno blisko povezanim brakovima i teritorijalno-genetskom zajednicom.

Mackl-Walesov sindrom javlja se na engleskom jeziku, uz razvijanje gluhoće i urtikarije. Za razliku od obiteljske groznice, gdje oba roditelja imaju genetsku neispravnost, za razvoj britanskog oblika primarne bolesti, prisutnost genske mane u jednoj je dovoljna.

Simptomi patologije i dijagnoze

Praktički odsutni simptomi rijetko otkrivaju prisutnost bolesti u predkliničkoj fazi, što nije otkriven općim testom krvi ili ultrazvukom.

Prvih pet godina razvoja sekundarnog oblika, osoba ne može ni sumnjati da je već na pragu kritične države.

Protein protein se također ne razlikuje od posebne manifestacije simptoma, isključujući prisutnost proteina u krvnom testu, ali se u većini slučajeva može pripisati manifestacijama prethodno prisutne bolesti ili slabo izraženim drugim renalnim patologijama.

Početak nefrotike dovodi do manifestacije karakterističnih znakova: poremećaja bubrega (ako je prisutna amiloidoza u uparenom organu) ili složenije kliničke slike, kada postoji sustavna lezija.

Ponekad se ta faza naziva amiloidno-lipoidna nefroza ili edematousna faza. Karakterizira ga:

  • kompletna zamjena parenhima masnim tkivom;
  • prisutnost mikro i bruto hematurije, u kojoj krv u urinu postaje zastrašujuća i vidljiva golim okom;
  • učinak diuretika na edem je blaga, stoga su stalno prisutni;
  • izlijevanje urina može biti trajno i obilato, ili potpuno odsutno;
  • slabost, umor, kaheksija i averzija prema hrani, ukazuju na ozbiljnost stanja;
  • postoji hipo- ili hipertenzija;
  • analiza urina pokazuje ne samo prisutnost krvi, već i visoku koncentraciju proteina i leukocitoze.

U ovoj fazi, za dijagnozu parenhimskih promjena i analiza sekreta.

Preostala istraživanja provedena su kako bi se utvrdila opseg lezije i diferencijacija bolesti od drugih patologija s sličnim simptomima.

Sekundarna amiloidoza, koja se javlja u pozadini drugih sustavnih patologija, može se lako pretpostaviti ako pacijent ima reumatoidni artritis, koji čini gotovo trećinu svih opisanih slučajeva.

Uremski stupanj koji se brzo razvija razlikuje se od nefrotičnog čak i vanjskih znakova.

Ako edem može trajati više od 5 godina, tada naborana i ožiljna tkiva koja ne obavlja izravne funkcije bubrega, brzo dovodi do razvoja kroničnog zatajenja bubrega.

Otrovanje, oteklina, mučnina i povraćanje izazvani visokim razinama toksina - samo simptomatske manifestacije, ali ne i glavni uzrok smrti. Do njega dolazi do venske tromboze ili azotemijske uremije.

Pacijent ima probavne smetnje i pokrete crijeva, neispravnosti u djelovanju drugih vitalnih organa, modrice oko očiju.

Sve to prati i ozbiljna klinička slika ili karakteristične manifestacije određene vrste (gubitak sluha, gubitak osjetljivosti kože, senilna demencija itd.).

Dijagnoza se obavlja probijanjem bubrega i bojenjem uzoraka tkiva. Međutim, u većini slučajeva to nije osobito neophodna mjera, kao i radiotopska scintigrafija, koja se koristi za određivanje stupnja razvoja lezije.

Liječenje oštećenja bubrega

Terapeutske taktike usmjerene na smanjenje razine patološkog proteina. U slučaju sekundarne lezije, to se može postići liječenjem temeljne patologije koja je prouzročila njegovu intenzivnu formaciju.

Međutim, čak i uz sadašnju razinu razvoja medicine, teško je zaustaviti tuberkulozu i sifilis, reumatoidni artritis ili osteomijelitis.

U ranim fazama, neki lijekovi mogu usporiti napredovanje bolesti. Razvijeni su na različitim principima djelovanja, vežu već formirane komplekse ili inhibiraju enzime koji su uključeni u njihovu sintezu.

U posljednjoj fazi, oni su već nedjelotvorni jer je patološka akumulacija već postigla opasne koncentracije.

AA-amiloidoza se tretira s kolhicinskim alkaloidom, koji ne samo da može zaustaviti progresiju u ranoj fazi, nego i dugo, kada se sustavno uzima, da održi održivost organizma.

Međutim, on je nemoćan protiv AL-amiloidoze i ima ogromne nuspojave, od ćelavosti do poremećaja probavnog trakta.

Nedavno su razvijeni drugi lijekovi, uključena je relativno nova metoda liječenja s vlastitim matičnim stanicama pacijenta.

Amyloidosis bubrega je opasna bolest koja se razvija na pozadini nasljednih genetskih poremećaja ili kao ozbiljna posljedica drugih kroničnih patologija prisutnih u tijelu.

U ranoj fazi moderne medicine može usporiti njegov razvoj. Glavna stvar je dijagnosticirati na vrijeme, pravodobno tražiti pomoć.

Amyloidosis bubrega

Amiloidoza bubrega je rijetka bolest. Oni pate samo jedna osoba na 50-60 tisuća. Niska prevalencija i klinička slika, u velikoj mjeri podudara s manifestacijama glomerulonefritisa ili kroničnog pijelonefritisa, u nekim slučajevima ne dopuštaju vrijeme za ispravnu dijagnozu. Najčešće, u ranoj fazi, slučajno se otkriva kada osoba koja pati od kronične bolesti kontaktira stručnjaka za potpuni pregled, uključujući pregled mokraćnog sustava.

Postoji mnogo razloga koji mogu izazvati amiloidozu. Što ga čini razvijati, kako se manifestira, kako je to opasno i može li se potpuno izliječiti, zaboravljajući za bolest zauvijek?

Što je amiloid?

Amiloidoza, ili amiloidna distrofija, pripada skupini takozvanih akumulacijskih bolesti ili thesaurimoza, metaboličkih poremećaja kod kojih se razni materijalni produkti nakupljaju u tkivima tijela. U ovom slučaju, to je amiloid: protein-polisaharidni kompleks nastao tijekom autoimune reakcije na abnormalne proteine ​​plazme - glikoproteine. Depilacija u unutarnjim organima, amiloid postupno zamjenjuje zdravo tkivo, što dovodi do disfunkcije pogođenog organa i vremenom - do smrti.

Ime "amiloid" prevedeno je s latinskog na "škrob-poput". To je zbog svojstva tvari da stupi u interakciju s jodom, bojanje u plavo-zelenkastoj boji.

S najvećom učestalošću bubrega postaje cilj bolesti. Na drugom mjestu je jetra, a zatim - slezena, srčani mišić, želudac i crijeva. Često, lezija je sustavna, a amiloid se akumulira u više organa odjednom.

Vrste amiloidoze

Dugo vremena, amiloidoza bubrega pomiješana je s drugim bolestima mokraćnog sustava. Godine 1842. opisan je kao neovisna bolest austrijskog patologa Karl von Rokitansky. U to vrijeme medicina nije bila dovoljno razvijena da bi se utvrdili uzroci degeneracije tkiva, ali sada liječnici znaju mnoge čimbenike koji dovode do razvoja amiloidoze.

Ameloidni naslage u bubregu

Suvremeni stručnjaci razlikuju pet oblika bolesti:

  • Primarna ili idiopatska amiloidoza događa se iznenada i bez ikakvog razloga. Dio slučajeva idiopatske amiloidoze je sporadična manifestacija nasljedne amiloidne distrofije koja se razvija zbog de novo genetske sloma.
  • Lokalni tumorski amiloidoza također se razvija na prvi pogled bez razloga. Uz to, amiloid se akumulira u endokrinim žlijezdama, stvarajući guste čvorove.
  • Nasljedna je amiloidoza, također poznata kao obiteljska - genetska mana u formiranju fibrilarnih bjelančevina. Postoje i dominantni i recesivni oblici, karakteristični po težini manifestacija, dobu nastanka prvih simptoma i sastav amiloida.
  • Senilna amiloidoza - posljedica dobnih poremećaja metabolizma bjelančevina, nalazi se u 80% osoba starijih od 80 godina.
  • Sekundarna, ili stečena amiloidoza, prati mnoge bolesti, od lupus erythematosus do multiple mijeloma.

Prva četiri oblika se smatraju neovisnim nosološkim jedinicama, stekle amiloidozu kao komplikaciju osnovne bolesti. Nasljedna amiloidoza utječe na bubrege u 30-40% svih slučajeva, idiopatski - oko 80%. U senilnoj i dijaliznoj amiloidozi, lezije mokraćnog sustava nisu tipične.

Ovisno o tome na koji je organ bolest pogođena, amiloidoza se dijeli na nefropatske, bubrežne, hepatopatske, kada se amiloid deponira u jetri, kardiopatički - utječu na srce, kao i enteropatski, pankreatični i neuropatski. S generaliziranom amiloidozom otkrivene su više lezija unutarnjih organa.

Postoji oko 20 protein-polisaharidnih kompleksa nastalih tijekom autoimune reakcije. U medicinskoj knjizi dijagnoza pacijenta zabilježena je kao kombinacija slova, koja odražava lokalizaciju lezija i sastav kompleksa: prvo slovo "A" označava samu bolest, a slijede vrstu fibrilarnog proteina, kao i specifične proteine ​​koji se u nekim slučajevima nalaze.

Dva tipa bolesti su najopasnija za bubrege: potaknute višestrukim mijelomom ili nastaju kao primarna AL-amiloidoza - u ovom slučaju amiloid sadrži svjetlo imunoglobulinske lance, a AA-amiloidoza, u slučaju da se razvija iz SAA proteina u krvi, otpušten u jetru u kroničnom upalnom procesu.

Što uzrokuje amiloidozu bubrega?

Sekundarna amiloidoza razvija se kao komplikacija mnogih bolesti. Stručnjaci su na ovom popisu:

  • Autoimune bolesti - Crohnova bolest, lupus erythematosus, reumatoidni i psorijatični artritis, ankilozni spondilitis, ulcerativni kolitis;
  • Maligne novotvorine - višestruki mijelom, limfogranulomatoza, Waldenstrom makroglobulinemija, sarkom, tumori parenhimije bubrega i pluća;
  • Kronične zarazne bolesti - tuberkuloza, malarija, lepra (lepra), sifilis;
  • Purulent-destruktivne procese - oni uključuju pleuralni empiem, bronhiektazu, osteomijelitis različitih izvora.
Pukotine u crijevnim zidovima Crohnove bolesti su autoimune.

Pored njih, hemodijaliza može izazvati amiloidnu distrofiju: u ovom slučaju protein 2-mikroglobulina nakuplja se u krvi, u zdravih osoba koje se izlučuju u urinu. Dijaliza amiloidoza skraćena je kao Ap.2M.

Bubrežna bolest je neobično za većinu nasljednih varijacija bolesti i javlja se uglavnom u mediteranska groznica, česta među Armencima, sefardskih Židova i Arapa, a izuzetno rijetko u drugim etničkim skupinama, kao i uobičajena među uk stanovnici sindrom Muckle Wells, koji je u pratnji hladno urtikarija i progresivni gubitak sluha.

Obiteljska mediteranska groznica ima autosomni recesivni način nasljeđivanja i može se razviti samo ako u tijelu postoje dva primjerka defektnog gena koji se prenose s oba roditelja. Mackle-Wales sindrom je autosomno dominantan, a jedan od roditelja je dovoljan za rođenje bolesnog djeteta.

Pathogeneza bolesti

Ne postoji konsenzus o mehanizmu sinteze i nakupljanja amiloida. Osim najčešćih i dobro obrazloženi klonske ili mutacija teorija koja objašnjava taj proces nastanka defektnih stanica u tijelu, tzv amiloidoblastov je uništenje stanica imunološkog sustava koje se dodjeljuju patološke bjelančevine, postoji nekoliko teorija o porijeklu amiloida.

Lokalna teorija stanica sugerira da je izvor supstancije oštećen funkcioniranje retikulo-endotelijalnog sustava, hipersekrecija γ-globulina i nakupljanje frakcije α-globulina. Teorija dysproteinoze objašnjava akumulaciju amiloida prijenosom neispravnih bjelančevina u intercelularni prostor i krvni serum. Imunološka teorija kaže da je amiloid proizvod autoimunih uništavanja zdravih stanica.

Postoji mogućnost da, s obzirom na različite vrste amiloidoze, svi podaci u teoriji mogu biti točni.

Stage i simptomi bolesti

Klinička slika uvelike ovisi o uzroku amiloidoze. U primarnoj amiloidnoj distrofiji, oštećenja bubrega najčešće nemaju vremena za daleko i dovode do ozbiljnih lezija: pacijent umre od zatajenja srca ili drugih uzroka prije nego se razvije CRF.

Sekundarna kao i nasljedna amiloidoza napreduju puno sporije. Stručnjaci prepoznaju u razvoju bolesti četiri glavne faze, od kojih je svaki karakteriziran određenim znakovima.

  1. Pretklinička ili latentna pozornica nije popraćena izraženim simptomima iz bubrega, unatoč činjenici da se amiloidne akumulacije već mogu otkriti biopsijom. U bubrežnim piramidama formiraju sclerotične žarišta, opaža se oteklina tkiva. Na početku stečenog amiloidozom pacijenta više uznemirujuće simptome osnovne bolesti: bol u kralježnici u ankilozantni spondilitis, kašalj, znojenje i iscrpljenosti u tuberkuloze, probavu oštećenja i intestinalnog krvarenja u ulceroznog kolitisa. Analiza urina pokazuje laganu precijenjenu bjelančevinu, sadržaj gama globulina je povišen u krvi, ESR se također povećava, a promjena u ovom pokazatelju nije povezana s pogoršanjem početne bolesti. U prosjeku, ova faza razvoja bolesti traje oko 3-5 godina.
  2. Uremski ili proteinurni stupanj karakterizira prije svega povećanje koncentracije proteina u urinu - može doseći do 3,0 g / l. Uočena je mikroemijatura: izuzetno mala količina krvi u urinu. Amiloid počinje taložiti u krvne žile i kapilarne petlje, piramide, glomerule i mesangium bubrega, što dovodi do atrofije nefrona. Izgled promjena organa: bubrezi postaju edematični, gusti, a njihov poraz postaje vidljiv tijekom ultrazvučnog pregleda. U krvi se otkrivaju visoke razine fibrinogena i gama globulina, niske koncentracije proteina. Istodobno, oštećenja bubrega ne utječu na stanje bolesnika. Trajanje uremske faze često se odgađa 10-15 godina.
  3. Nefrotična faza, također poznata kao edematous stadij ili amiloidno-lipoidna nefroza, popraćena je ozbiljnim promjenama u bubrezima i oštećenjem funkcioniranja. Amiloid se akumulira u svim dijelovima tijela, a većina nefronova umre, zdravo tkivo medule gotovo je potpuno zamijenjeno žućkasto-bijelom mastu masnoća koja nakon otvaranja daje karakterističnu sliku "velikog debelog bubrega". U analizi urina otkrivena je visoka koncentracija proteina, prisustvo leukocita, mikrohematuracija i gruba hematuria (mješavina krvi koja je vidljiva golim okom, dajući urinu neku vrstu mesnatog nosa). Stanje pacijenta se pogoršava - postoje ozbiljne otekline do anasarke, otporne na diuretik, kaheksiju, slabost, nedostatak apetita, povećanu jetru i slezenu, česte i obilne mokrenje ili, obrnuto, oliguriju. U nekim slučajevima postoji hipertenzija ili hipotenzija - jedan od znakova amiloidnog oštećenja nadbubrežnih žlijezda. Ova faza može biti odgođena za 5-6 godina.
  4. Uremić, ili terminalna faza, prati razvoj kroničnog zatajenja bubrega. Oštećeni bubrezi suše, skupljaju, njihova površina postaje prekrivena ožiljcima koji se pojavljuju na mjestu skokova skleroze. Povećanje sadržaja dušičnih tvari u krvi dovodi do kroničnog trovanja, uz mučninu i povraćanje, slabost. Za razliku od zatajenja bubrega uzrokovanih glomerulonefritisom, CRF s amiloidozom praćen je stalnim edemom. Pacijenti umiru od azotemijske uremije ili tromboze vene koje hrane bubrege.
Pojava pacijenta koji pati od nefrotičnog stadija.

U kasnijim fazama bolesti simptomi oštećenja bubrega pridružiti disfunkciju drugih unutarnjih organa: formiranje kvržica i modrica na koži, osobito oko očiju (tzv „oko rakun”), bol u srcu, povećanje jezične dimenzije, zatvor i bol u trbuhu, ukočenost zglobova, gubitak osjetljivosti kože. Pojava barem jednog od tih simptoma na pozadini znakova oštećenja bubrega dovoljni je razlog za sumnju na amiloidozu i daljnji pregled.

Dijagnostičke metode

Prilikom donošenja dijagnoze potrebno je uzeti u obzir povijest pacijenta, prirodu progresije bolesti kao korijen u slučaju sekundarne amiloidoze, nasljednost ako se sumnja na genetske defekte.

Prije svega, provode se klinička i biokemijska krvna ispitivanja, kao i analiza urina i ultrazvuk bubrega. Amiloidoza bubrega prati ubrzani ESR do 15 mm / sat i brži, s visokim sadržajem leukocita. Biokemijska analiza pokazuje visoku koncentraciju mokraćne kiseline, uree, kreatinina i C-reaktivnog proteina u krvi, pad ukupnih proteina u krvi do 67 g / l i niže. Urin, nasuprot tome, otkriven povećanim udjelom proteina - proteinurijom, u nekim slučajevima postoji mješavina leukocita i eritrocita, na izazvan mijeloma amiloidoza otkrila prisutnost Bence-Jones proteina. Ultrazvučni pregled pokazuje da su organi znatno povećani. Svi ti znakovi upućuju na kršenje bubrega, ali kako bi bili sigurni u dijagnozu, oni nisu dovoljni: sličan uzorak se opaža s glomerulonefritisom, nefropatijom mijeloma i bubrežnom tuberkulozom.

Opća klinička ispitivanja mogu pouzdano potvrditi prisutnost bolesti

Nedvosmislen znak amiloidne distrofije jest otkrivanje nakupljenog amiloida u tkivima. Možete biti sigurni u njihovu prisutnost ili odsutnost samo s biopsijom. Najsigurniji:

  • Probijanje bubrega - omogućuje vam uspostavljanje točne dijagnoze u 80-85% slučajeva;
  • Puknuće potkožnog tkiva - vrlo često akumulacije amiloida mogu se naći ne samo u organima pogođenim patološkim procesom, već iu masnom tkivu.

Ako je potrebno, biopsija koštane srži, jetre, rektalnog tkiva je također moguća.

Za detektiranje amiloida, uzorci tkiva se obrađuju različitim bojama. Congo crveno bojenje daje najbolji rezultat, praćeno polarizirajućom svjetlošću, što daje nakupinama materije svijetlo zeleno svjetlo. Također se često pribjegavaju reakcijama imunoperoksidaze primjenom antiseruma na komponente proteinskog polisaharidnog kompleksa.

Kako bi se utvrdio stupanj oštećenja bubrega, koristi se scintigrafija radiotopa. Omogućuje vam praćenje tijeka bolesti i uspjeha terapije.

Liječenje amiloidoze bubrega

Stručnjak koji je patio od bolesnika s amiloidima ima dva glavna zadatka: smanjiti sintezu patoloških proteina koji stvaraju amiloidne naslage i zaštititi unutarnje organe od daljnje degeneracije. Mjere koje je potrebno poduzeti da to uvelike ovise o uzroku bolesti.

Sekundarna amiloidoza bubrega prije svega zahtijeva terapiju koja ima za cilj otklanjanje bolesti. Ako se u tijelu nalazi kronično suppurativno izoštravanje, nužna je njegova reorganizacija: resekcija pluća tijekom apscesa, amputacija ekstremiteta ili uklanjanje uništenog dijela kosti u osteomijelitisu. Antibiotska terapija pomoći će u borbi s zaraznim bolestima kao što su tuberkuloza i sifilis. U autoimunim bolestima kao što su reumatoidni artritis i ulcerozni kolitis, potrebna je upotreba citotoksičnih lijekova i kortikosteroida u visokim dozama, protuupalni lijekovi kao što je dimeksid.

U liječenju stečenih i nasljednih oblika AA-amiloidoze upotrebljava se kolhicin: alkaloid, koji se dobiva od žarulja jabuke. Unatoč svojoj visokoj toksičnosti, on može spriječiti napade mediteranske medvjeda, smanjuje proteinuriju, a ako se liječenje započne na vrijeme, zaustavlja napredovanje bolesti. U slučaju učinkovitosti i dobre prenosivosti proizvoda, moguće je trajno korištenje kolhicina. Nuspojave lijekova - teške poremećaje probavnog trakta i gubitka kose - vrlo su česte, stoga, u ovom trenutku, kohitsin nije propisan u svim slučajevima, zamjenjujući ga analozima, ako je moguće. Osim toga, on je neučinkovit protiv AL-amiloidoze. Ovaj oblik bolesti najbolje se tretira pacijentovim matičnim stanicama, Thalidomidom i Bortezomidom.

Za lijekove koji usporava formiranja i depozicijom amiloida u unutrašnjih organa su Unitol, patološke vezanja proteina i delagil - inhibitor enzima koji sudjeluju u formiranju kompleksa protein polisaharida. Ovi lijekovi su u mogućnosti da se stabilizira stanje pacijenta, da se zaustavi uništavanje bubrega. Kliničke studije tvrde da su najučinkovitije u ranim fazama.

Fibrlex se koristi kao pomoć: doprinosi uništavanju amiloida i njegovom uklanjanju iz tijela.

Dozu lijekova određuje liječnik, usredotočujući se na odgovor bolesnika i tijek bolesti. Neprihvatljivo je samostalno promijeniti režim liječenja, zamijeniti propisane lijekove s analognim lijekovima ili ih otkazati u slučaju nuspojava.

Dnevna konzumacija od 100 do 150 grama sirove ili malo pržena govedina jetra dugo vremena također poboljšava stanje bolesnika s bubrežnim amiloidozom. Razlozi terapeutskog učinka nisu precizno utvrđeni: stručnjaci sugeriraju da je to visok sadržaj antioksidansa.

U teškom zatajenju bubrega potrebna je hemodijaliza. U nekim slučajevima pacijent treba transplantaciju bubrega, ali ne svaka klinika u Rusiji pruža ovu uslugu, a vrijeme čekanja za donatorski organ često je tako velika da osoba nema šanse da čeka bubreg.

U slučaju uspješnog transplantacije bubrega, prvi znakovi njegove amiloidne lezije javljaju se 3-4 godine, a ponavljanje zatajenja bubrega - u prosjeku 15 godina kasnije.

Dijeta za amiloidozu

Kao i sve bolesti bubrega, amiloidoza bubrega zahtijeva malo soli u prehrani, ograničavajući količinu konzumiranog proteina. Hrana bogata kazeinom trebala bi biti isključena iz prehrane: svježi sir, sir, mlijeko, a također i crveno meso - teletina, govedina. Zabranjeno je slano, konzervirano i pušeno. Ako postoji prekomjerna tjelesna težina, ne preporučuju se proizvodi od brašna koji povećavaju kolesterol u krvi.

Dijeta bolesnika na prehrani mora biti potpuna i raznovrsna unatoč ograničenjima unosa proteina. Mali dijelovi bijelog mesa i ribe trebaju se izračunati ovisno o težini: ne bi smjelo biti više od jednog grama proteina po kilogramu tjelesne težine bolesnika. Žitarice su dopuštene u svim količinama: heljde, ječam, riža, sirovi i pari povrće i voće koje sadrže veliku količinu vitamina. Začini poput bosiljka, češnjaka, crne i crvene paprike pomoći će dodati okus nezasićenim jelima.

Strogo slijedom preporuka o pravilnoj prehrani smanjuje se opterećenje zahvaćenih bubrega i poboljšava opće stanje pacijenta.

prognoze

U sekundarnoj amiloidozi, prognoza u velikoj mjeri ovisi o tijeku temeljne bolesti: česte exacerbations dovode do oštrog pogoršanja bubrega. Rana dijagnoza i dobro odabrana terapija pomažu u izbjegavanju teških lezija mokraćnog sustava i usporavanju amiloidne distrofije bubrežnog tkiva. U tom slučaju pacijent može živjeti 30-40 godina nakon otkrića amiloidoze i umrijeti od prirodnih uzroka. Uz pravovremeno otkrivenu obiteljsku amiloidozu, prognoza je također relativno povoljna, a pacijent ima priliku živjeti do starosti, kontrolirajući njegovu bolest.

Primarna ili idiopatska amiloidoza, naprotiv, u većini se slučajeva razvija brzinom svjetlosti i ima vrlo lošu prognozu. U prosjeku, očekivano trajanje života pacijenata u kojima je ovaj oblik pronađen je oko godinu i pol godina od trenutka dijagnoze.

Amyloidosis bubrega

Bubrežnih amiloidoza - manifestacija sistemske amiloidoze karakteriziran poremećajem metabolizma ugljikohidrata i proteina vanstaničnog depozicijom amiloida u bubrežno tkivo - proteinskoj-polisaharid kompleksnog spoja, što je dovelo do disfunkcije organa. renalna amiloidoza događa s razvojem nefrotskog sindroma (proteinurijom, edem, hipo- i Dysproteinemia, hiperkolesterolemija), a ishod u kroničnim zatajenjem bubrega. Dijagnoza bubrega amiloidoze uključuju ispitivanja, krv i urin coprogram; ultrazvuk bubrega i biopsija. Kada bubrežnih amiloidoza dodijeljen prehrane, farmakoterapija vrši korekcija i primarnih poremećaja; u teškim slučajevima može biti potrebna hemodijaliza i transplantacija bubrega.

Amyloidosis bubrega

U urologiji bubrega amiloidozom (amiloidnih degeneracije, amiloidna nephrosis) od 1-2,8% od bolesti bubrega. bubrežnih amiloidoza je jedan od najčešćih manifestacija sistemske amiloidoze, naznačen time, da je u izvanstanični prostor različitih organa sakupi određeni glikoproteinski tvar - amiloidne utječu svoju funkciju. Bubrežna amiloidoza, uz glomerulonefritisa je glavni uzrok nefrotski sindrom.

Razvrstavanje oblika bubrežne amiloidoze

U skladu s etiopatogenetskim mehanizmima razlikuju se pet oblika bubrežne amiloidoze: idiopatske, obiteljske, stečene, senilne, lokalne tumore. U primarnoj (idiopatskoj) amiloidozi bubrega, uzroci i mehanizmi ostaju nepoznati. Obiteljske (nasljedne) oblike uzrokuju genetske mane u formiranju fibrilarnih bjelančevina u tijelu. Sekundarna (stečena) renalna amiloidoza razvija se s imunološkim poremećajima (kronične infekcije, reumatske bolesti, maligni tumori, itd.). Osnova senilne amiloidoze je involvirana promjena metabolizma proteina. Priroda lokalne tumorske amiloidoze bubrega je nejasna.

Ovisno o vrsti koja se nalazi u amiloidnih fibrilarnih proteina različitih oblika amiloidoze ( „A”) može biti određen pomoću slijedećih kratica: AA tipa (sekundarni, koji se nalazi u serum-amiloid A-globulin); AL-tip (idiopatski, u amiloidno-laganim lancima Ig); ATTR tipa (obitelj, stari i amiloida - protein transtiretina); A2M tipa (dijalizu, u amiloida - P2-mikroglobulin)., I drugi idiopatska, porodičnu i senilna amiloidoza lokalnim oblicima tumora su raspoređeni u zasebne cjeline bolesti. Sekundarna amiloidoza bubrega smatra se komplikacijom bolesti koja se nalazi ispod nje.

S obzirom na prevladavajuće uništenje organa i razvijanje zatajenje izolira nefropatichesky (bubrežni amiloidoza), neuropatsku, epinefropatichesky gepatopatichesky, enteropathic, kardiopatichesky, gušterače, miješani i generalizirani izvedbe amiloidozu. Bez obzira na oblik i vrsti amiloidoze javlja tijekom pomicanja strukturnih elemenata specifična tkiva amiloidnih tvari, smanjenje i konačno gubitak odgovarajućeg funkcije organa. Sistemski (generalizirani) al- amiloidoza uključuju AA-, ATTR-, A2M amiloidoze; za lokalnu - bubrežne amiloidoze, atrija, moždane otočićima pankreasa, et al.

Uzroci amiloidoze bubrega

Etiologija idiopatske amiloidoze bubrega u većini slučajeva ostaje nepoznata; ponekad se bolest razvija s višestrukim mijelomom. Uz bubrege, primarna amiloidoza može utjecati na jezik, kožu, štitnjaču, jetru, pluća, crijeva, slezenu, srce.

Sekundarnu amiloidozu obično povezana s kroničnih infekcija (sifilis, tuberkuloza, malarije), gnojna destruktivnih postupaka (brohoektaticheskoy bolesti, Empijem, osteomijelitis, razvučen bakterijskom endokarditisu), sistemske bolesti (reumatoidni artritis, psorijatični artritis, Behtjerevljeve bolesti), crijevne bolesti (ulceroznog kolitis, Crohn-ova bolest), tumori (Hodgkinova bolest, meningiom, tumori bubrega), i drugi. Sekundarna amiloidoza utječe na bubrege, krvnih žila, jetre, limfnih čvorova, i drugi. ORGA nama.

Uzrok amiloidoze dijalize bubrega je dugotrajna hemodijaliza pacijenta. Nasljedna obiteljska amiloidoza javlja se s periodičnom bolesti, često u zemljama Mediteranskog bazena (posebice u portugalskoj verziji). Senilna amiloidoza se smatra znakom starenja koja se javlja nakon 80 godina u 80% ljudi. Lokalni oblici amiloidoze mogu biti posljedica endokrinih tumora, Alzheimerove bolesti, dijabetesa tipa 2 i drugih uzroka.

Među teorijama patogeneze bubrežne amiloidoze razmatraju se imunološka hipoteza, mutacijska hipoteza i hipoteza lokalne sinteze stanica. Amiloidoza bubrega je karakterizirana izvanstaničnim taloženjem u bubrežnom tkivu, uglavnom u glomerulu, amiloida, posebnog glikoproteina s visokim sadržajem netopivih fibrilarnih proteina.

Simptomi amiloidoze bubrega

Kada bubrežni amiloidoza kombinira bubrežne i ekstrarenalne manifestacije, uzrokujući polimorfizam slike bolesti. Tijekom bubrežne amiloidoze razlikuju se 4 faze (latentne, proteinurne, nefrotske, azotemijske) s karakterističnim kliničkim simptomima.

U latentnoj fazi, unatoč prisutnosti amiloida u bubrezima, kliničke manifestacije amiloidoze se ne promatraju. Tijekom tog perioda prevladavaju simptomi primarne bolesti (infekcije, gnojni procesi, reumatske bolesti itd.). Latentna pozornica može trajati 3-5 godina ili više.

U proteinurnom (albuminurnom) stadiju dolazi do sve većeg gubitka bjelančevina u urinu, mikroematuraciji, leukocitozi i povećanju ESR. Zbog skleroze i nefronne atrofije, limfostasis i hiperemija bubrega povećavaju se, postaju gusti, postaju mutna sivo-ružičasta boja.

Nefrotsku (edematsku) fazu karakterizira skleroza i amiloidoza crijeva bubrega, te kao rezultat toga razvoj nefrotskog sindroma s tipičnim tetradom simptoma - masivnom proteinurijom, hiperkolesterolemijom, hipoproteinemijom, edemom otpornim na diuretike. Mogu se pojaviti arterijska hipertenzija, ali češće je krvni tlak normalan ili smanjen. Često se zapaža hepatitis i splenomegalija.

U azotemijskom (terminalnom, uremskom) stadiju bubrega, ožiljak je naboran, guste veličine (amiloidni bubreg). Azotemijska faza odgovara razvoju kroničnog zatajenja bubrega. Za razliku od glomerulonefritisa, amiloidoza bubrega nastavlja oticanje. Amiloidoza bubrega može biti komplicirana trombozom bubrežne vene s anurijom i boli. Ishod ove faze je često smrt pacijenta iz azotemijske uremije.

Bubrežna amiloidoza sustavne manifestacije mogu uključivati ​​vrtoglavicu, slabost, otežano disanje, aritmija, anemija i drugi. U slučaju crijevne pristupanja amiloidozom razvija uporni proljev.

Dijagnoza amiloidoze bubrega

U ranom pretkliničkom razdoblju vrlo je teško dijagnosticirati bubrežnu amiloidozu. U ovoj fazi, prioritet se daje laboratorijskim metodama - pregledu urina i krvi. U urina rano je označena proteinuriju, koja teži da stalni uspon, leucocyturia (u nedostatku pijelonefritis), mikroskopske hematurije, cilindurija.

Krvnih biokemijske indices naznačen hipoalbuminemije, hyperglobulinemia, hiperkolesterolemiju, povišeni alkalnu fosfatazu, hiper, poremećaji elektrolita (hiponatrijemiju i hipokalcemije), povećana fibrinogen i b-lipoproteine. Općenito, test krvi - leukocitoza, anemija, povećala je ESR. Kada coprogram često studija otkrila je izražen stupanj steatorrhoea ( „masnu stolicu”) Creator (znatan sadržaj u izmetu mišićnih vlakana), amilorei (prisutnost u izmetu veliku količinu škroba).

Zbog izraženih metaboličkih poremećaja u bubrežnoj amiloidozi, EKG može uzrokovati aritmije i poremećaje provođenja; s EchoCG - kardiomiopatijom i dijastoličnom disfunkcijom. Ultrazvuk abdomena otkriva povećanu slezenu i jetru. Kada se radiografija gastrointestinalnog trakta određuje hipotenzijom jednjaka, slabljenjem želučane pokretljivosti, ubrzavanjem ili usporavanjem prolaza barija kroz crijeva. Ultrazvuk bubrega vizualizira njihovo povećanje (velike masne pupoljke).

Pouzdan način za dijagnozu amiloidoze je biopsija bubrega. Morfološka studija biopsije nakon bojenja s Congo crvenom tijekom naknadne elektronske mikroskopije u polariziranoj svjetlosti otkriva zeleni sjaj koji je karakterističan za amiloidozu bubrega. Amiloid se može detektirati duž pluća, tubula, glomerula. U nekim slučajevima, biopsija sluznice rektuma, kože, desni, jetre.

Liječenje amiloidoze bubrega

U liječenju sekundarne amiloidoze bubrega, uspješnost liječenja osnovne bolesti igra važnu ulogu. U slučaju potpunog stalnog liječenja primarne patologije, simptomi amiloidoze bubrega često su također regresirani. Pacijenata sa bubrežnim amiloidoza zahtijeva promjenu prehrane: traje dugo, za 1,5-2 godina upotrebu sirovog jetre, Protein ograničenje i soli (posebice bubrega i prestanka rada srca); (na 80-120 mg / dan). povećani unos ugljikohidrata; hrana bogata vitaminima (osobito vitaminom C) i kalijeve soli.

Patogene tvari za liječenje amiloidoze bubrega, derivati ​​4-aminokinolina (klorokin) desenzibilizacije sredstva (kloropiramin, prometazin, difenhidramin), kolhicin, unitiol et al. Simptomatska terapija za bubrega amiloidoza obuhvaća davanje diuretici, antihipertenzivi, transfuziju krvi, albumin i slično. D. Razmatra se izvedivost korištenja kortikosteroidnih citostatika. U terminalnoj fazi bubrežne amiloidoze može biti potrebna kronična renalna dijaliza ili transplantacija bubrega.

Prognoza i prevencija almiloidoze bubrega

Prognoza je u velikoj mjeri određena tijekom osnovne bolesti i brzinom progresije amiloidoze bubrega. Prognoza se pogoršava razvojem tromboze, krvarenja, dodavanjem interkurrentnih infekcija, starosti. S razvojem zatajivanja srca ili bubrega, preživljavanje je manje od 1 godine. Uvjeti za oporavak su pravovremeni pristup nefrologu i ranu dijagnozu bubrežne amiloidoze, aktivnog liječenja i potpune uklanjanja osnovne bolesti.

Sprječavanje amiloidoze bubrega zahtijeva pravodobno liječenje bilo koje kronične patologije koja može uzrokovati razvoj amiloidne nefroze.

Više Članaka O Bubrega